先天性苗勒管发育异常的女性约占女性总人数的 1.5%,其中双角子宫的发生率约为 25%。Grimbizis 等人的报道显示,普通人群中双角子宫发病率为 4.3%,其中不孕的患者约有 3.5%,而反复流产的患者约占 13%。双角子宫的形成主要由于胚胎发育过程中,两侧副中肾管尾端已大部汇合,末端中隔已吸收,故形成一个宫颈及一个阴道,而子宫底的部分汇合不全,导致子宫两侧各有一角突出。外观上根据中隔的长度又可分为双角单子宫和双角双子宫两种(图 1)。
图 1 双角子宫的两种分型,左侧双角单子宫,右侧双角双子宫
本文由内罗毕妇产医院的 Sammy Ngichabe 等人于近期发表在 Case Reports in Obstetrics and Gynecology 上,报道了一例罕见的双角子宫并穿透性胎盘植入的病例。
患者女,24 岁,孕 2 产 0。孕 35 周,因严重腹痛入院。体格检查示:患者面色苍白,血流动力学不稳定。腹部触诊示:宫底高度 35 cm,纵产式,胎儿头先露。患者腹壁紧张,无法进行深触诊。胎心音听不见,阴道无出血,宫颈口未开。既往史:上次妊娠 8 周因异位妊娠行剖腹探查术。
对患者进行紧急输血和补液治疗,患者疑似隐匿性胎盘早剥,随后行紧急剖宫产。手术采用腹部正中切口,腹膜腔积血约 2L,妊娠子宫上方可见扭曲的血管,进一步探查发现患者为双角子宫(图 2)。手术发现宫腔内一死胎,胎盘组织粘连在整个子宫肌层上,深入浆膜层,且附着点有活动性出血,随后尝试消除左侧大出血点(图 3)。
图 2 双角子宫未妊娠侧(上)和妊娠侧(下)
图 3 浆膜层(上),妊娠侧子宫内部结构(下)
对当前子宫状况进行进一步评价后,决定切除有胎盘附着的一侧子宫。保留双侧卵巢,对患侧子宫血管进行部分结扎,减少血管数目。清除腹腔积血,关闭腹腔。患者术后无并发症。
这种罕见的情况会出现在妊娠初期到分娩的任何一个时间段。双角子宫不作为临床上常规的鉴别诊断,特别是之前未出现过不育史、流产史、月经周期不规律以及异常子宫出血史。在回顾性研究中,双角子宫多出现月经期腹痛、流产等症状或无症状。因此,双角子宫可能仅在患者出现流产、行剖宫产以及因不育进行输卵管造影检查时被诊断出来。
双角子宫妊娠早期很少被误诊为异位妊娠,在超声排除其他苗勒管发育异常的疾病后,子宫内膜的连续性作为双角子宫最重要的评估标准。产后大出血主要由于穿透性胎盘导致,常用的治疗方式为子宫切除术。
本文所报道的此例罕见病例为以后临床治疗提供了参考,希望后续可以帮助更多医师和患者,尽早诊断尽早治疗。