现病史
患者、女，29 岁，未婚。主因「间断性左下腹痛半年，扪及下腹肿物 20 天」入院。
患者半年前每于劳累或着凉后出现间断性下腹痛，需应用抗生素后腹痛缓解，20 天前无意间于左下腹扪及一「栗子」大小肿物，有压痛，伴腰骶部酸痛及低热，无阴道不规则出血及排液，间断应用抗生素（具体不详）治疗后腹痛缓解，1 天前再次腹痛呈阵发性，渐加剧，疼痛无它处放射，改变体位、休息后无缓解，伴发热，无恶心及呕吐、腹泻，体温具体不详，就诊于县医院诊断「盆腔肿物」遂来我院。
月经史
患者无月经来潮，口服雌孕激素后有撤退性出血，2 年前检查「幼稚子宫」。
入院查体
T 37 ℃；P 80 次/分；R 18 次/分；BP 120/80 mmHg。心肺听诊未闻及异常，腹软，肝脾未及，腹肌紧张，左下腹压痛及反跳痛。妇科检查；外阴：幼女型，肛门指检：于盆腔可触及一约 7×8×9 cm 大小实性肿物，形态不规则，界不清，固定，偏左附件区压痛，右附件件区未及异常，未及子宫及宫颈。
辅助检查
血常规：白细胞 11.1×109/L，N 90%。
肛超：盆腔内偏实回声 95×80×70 mm。盆腔内未见明显子宫及卵巢回声。
思考
这个患者的诊断是什么？应与哪些疾病鉴别？接下来该进行哪些辅助检查？
入院后予头孢哌酮钠、舒巴坦钠、奥硝唑抗炎治疗 8 天，氟罗沙星 6 天治疗，后体温降至正常。
辅助检查
肛超：盆腔隐见宫颈回声 13×6 mm，隐见中等回声似宫体样回声分界不清，形态不规则，周界不清，内回声不均，其内可探及强回声 25×23×24 mm。
CDFI：其内及周界可探及丰富条状血流信号，其内血流 RI：0.74，PI：1.92 左卵巢未显示，右卵巢隐见 23×15×10 mm，直肠窝液平 10 mm。
超声提示；盆腔偏实性肿物性质待查 盆腔积液。
CT 检查：子宫体积明显增大，形态不规则，其内密度不均，边界尚清，膀胱充盈良好，壁不厚，呈受压改变。增强扫描子宫呈强化表现，右后壁明显，增大的子宫长约 10 cm，盆腔内未见明显确切增大淋巴结，考虑子宫恶性肿瘤可能性大。
肿瘤五项：CA125 38.4u/ml（0-35）；CA199 39.8 1u/ml（0-37）；CA153 25 u/ml；CEA0.37ng/ml；AFP 1 IU/ml。
性激素六项：E2 56.43pmol/l；P 5.15nmol/l；FSH103mIU/ml；LH 47.20 mIU/ml；PRL267.20mu/l；T 0.64nmol/l；比值 0.46；血沉 80 mm/H。
思考
根据这个患者的检查结果，接下来应怎样处置？
手术记录
宫腔镜检查：经过患者及家属同意后，于全麻下宫腔镜检查，见宫颈无异常，宫腔形态尚可，后壁内突，隐见右输卵管开口，左侧未见，内膜薄，无积血。与家属沟通后，决定行腹腔镜检查。
腹腔镜检查术：行腹腔镜检查术，见盆腹腔无腹水，盆腔内见部分子宫为右侧壁及右角，右侧输卵管可见，较细，右卵巢小 1.5×0.5 cm 大小。子宫体左侧部分不规则突出至左盆壁，前方与膀胱粘连，后方及左侧与肠管，大网粘连，肠管，大网，腹膜未见结节，肝脏表面无异常，因粘连较重，盆腔解剖结构不清，不除外恶性，再次向家属谈话，决定开腹手术。
开腹探查：取生理盐水 200，冲洗盆腹腔，取出送病理，分离子宫肿物与膀胱，肠管，大网粘连，见肿物组织糟脆，侵犯乙状结肠与直肠约 8 cm，厚 4 cm，主要侵犯肠系膜，向上腹探查，于肾后方，脊柱左侧腹膜后方触及 6×5×5 cm 大小结节，质同子宫肿物，送快速病理。
巨检：1. 子宫左侧壁灰白色组织一块，大小 5.5×5.0×3.5 cm，切面灰白色结节，质细。
2. 二次送检全子宫，大小 10×5×7 cm，已被临床切开，宫腔 8 cm，颈管 3.0 cm，宫颈外口周径 2.0 cm，内膜 0.1 cm，肌壁 1.0 cm，后壁壁间可见一肿物大小 7.0×6.0×5.0 cm，切面灰白色编织状，质细。
回报；子宫后壁（左侧）(高度恶性) 子宫内膜间质肉瘤，腹腔冲洗液未见肿瘤细胞
临床诊断：子宫内膜间质肉瘤三期
予行全子宫+双附件切除术
病理回报：
冰冻病理：1. 子宫左侧壁灰白淡黄色组织一块，大小 5.5×5.0×3.5 cm，切面灰白色结节状，质细。2. 二次送检全切子宫，大小 10.0×5.0×7.0 cm，已被临床切开，宫腔 8 cm，颈管 3.0 cm，宫颈外口周径 2.0 cm，内膜 0.1 cm，肌壁 1.0 cm，后壁壁间可见一肿物大小 7.0×6.0×5.0 cm，切面灰白色编织状，质细，浆膜面粗糙，不完整。
术后送检：1. 膀胱灰白褐色组织一块，大小 1.5×1.2×0.5 cm
2. 右卵巢大小 3.0×1.5×0.6 cm，切面灰白色，输卵管长 5.0 cm，直径 0.5 cm，免疫组化示肿瘤细胞：PLAP(+) CK(+)CD10(弱+)，Inhibin（+）LCA 间质（++）Vimentin(间质++) HCG(-) SMA(-)。
病理诊断：
1. 高度疑为卵巢无性细胞瘤（左侧来源），侵犯（双侧）输卵管，（右）卵巢，子宫后壁及峡部肌层，宫底内膜间质，肌层脉管可见瘤栓，未累及宫腔；
2.（膀胱）可见肿瘤侵犯；
3. 子宫内膜呈增生期改变；
4. 慢性宫颈炎。
你知道吗？
1. 恶性生殖细胞肿瘤好发于年轻女性，诊断时多为 I 期。盆腔包括患者年龄小于 35 岁需要测定 AFP。恶性生殖细胞肿瘤患者预后较好。
2. 如果患者无生育要求，初治手术时应参照上皮癌方法行全面分期手术。
3. 有生育要求者任何期别的恶性生殖细胞肿瘤都可以保留生育功能。术后可使用 B 超进行随访监测。患者完成生育后可考虑接受根治性手术。
4. I 期的无性细胞瘤、I 期 G1 未成熟畸胎瘤患者术后可仅随访，部分 IA 期患者可以考虑化疗或者随访。
5. II-IV 期患者建议术后化疗。有以下高危因素：（1）卵黄囊瘤；（2）II-IV 期无性细胞瘤；（3）I 期 G2-3 或 II-IV 期未成熟畸胎瘤等术后需接受 3-4 疗程 BEP 方案 (博来霉素+依托泊苷+铂类药物) 化疗。
6. 对于部分 IB-III 期无性细胞瘤患者，减少化疗反应的毒性作用极为必要，可用 3 疗程依托泊苷+卡铂方案进行化疗。即使中性粒细胞减少，也不建议减少剂量或延迟化疗。
7. 化疗后取得临床完全缓解的患者，治疗结束 2 年内应每 2-4 个月随访一次，并监测 AFP 和β-HCG 水平 (如果治疗前有升高)。
8. 对于肿瘤标记物异常升高且有明确肿瘤复发的患者，治疗选择包括：（1）大剂量化疗；（2）考虑追加化疗。
