一个孕 23 周剖宫产后死亡病例 你该想到这些

2017-01-17 22:07 来源:丁香园 作者:Echo
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前言

患者为一名41岁女性,孕 16 周时因大量异常阴道出血入至当地医院接受治疗,此次妊娠期间,患者无其他任何异常表现。孕23周发现死胎,后行剖宫产术,患者剖宫产后第 23 天死亡。下面我们一起来看一下这个病例。

病例介绍

患者为一名 41 岁的日本女性,G1P0,孕 16 周时因大量异常阴道出血入至当地医院接受治疗。患者有一次稽留流产病史(在本次妊娠 7 个月前发生)。此次妊娠期间,患者无其他任何异常表现。MRI 示:宫颈肿块,信号不均。

孕 21 周时,患者出现腰痛和下肢麻痹,T2WI 示第四腰椎处高信号病变。

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图 1 患者盆腔 T2WI 图像:(a)孕 19 周,(b)孕 22 周,(c)剖宫产后

孕 23 周时,胎儿宫内死亡。因宫颈处有一肿块,遂行剖宫产取出死胎,并尽可能完整切除肿块。

剖宫产后第 5 天,患者下肢麻痹症状加重,第 7 天大小便排泄出现异常。患者于是转入作者所在医院,接受了椎板切除术(L3 / 4.4 / 5)和硬膜外腔肿瘤切除术。病理示绒毛膜癌,与之前切除的宫颈肿块的病理结果类似。CT 示脑、肺、肝和脾绒毛膜癌转移。β-HCG 水平升至 176 700 mIU / mL。最终诊断为 IV 期绒毛膜癌,WHO 评分为 15 分。

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图 2 病理结果:(a)脊椎腔外肿瘤组织,(b)子宫内肿瘤组织

剖宫产后第 13 天,MRI 示:快速进展性宫颈肿瘤。第 16 天,患者出现头痛,左手(优势手)书写困难。第 18 天,患者出现呼吸困难,胸片示多个肺肿瘤。第 19 天,患者接受依托泊苷、甲氨蝶呤和放线菌素 D 治疗,并交替使用环磷酰胺和长春新碱(EMA / CO)。

虽然采取了积极治疗,但由于肿瘤进展迅速,在剖宫产后第 23 天患者因呼吸衰竭死亡。

这个病例的两个特点

这个病例有两个特点。首先是肿瘤转移至腰椎和脊椎腔,导致下肢麻痹。乳腺癌、肺癌和前列腺癌通常转移至脊椎,但很少会有妇科肿瘤转移到脊椎。绒毛膜癌常通过血液转移到外阴阴道、肺、肝和脑部。骨转移极为罕见,目前只有 6 例报道。尽管采取了系统性治疗,包括联合化疗和放疗,绒毛膜癌骨转移后的预后都非常差。

Menegaz 等报告了一例 EMA / CO 化疗和放疗后出现神经功能改善的病例。虽然有一例孤立局灶复发性绒毛膜癌经腹腔镜治疗成功的病例,但也有切除后迅速发生转移的病例。在这个病例中,术者选择在化疗前先进行椎板切除术改善患者下肢麻痹,但也因此推迟了化疗。肿瘤在椎板切除术后进展迅速,病情快速恶化。而手术也可能增加了肿瘤经血液转移的风险。

绒毛膜癌对化疗敏感性非常高,因此无论有无转移,一旦诊断为绒毛膜癌都应尽早行全身化疗。目前常用的绒毛膜癌治疗方案为联合化疗,EMA / CO 方案,五年生存率为 75%~90%,但是也存在严重的副作用,如骨髓抑制和出血。

第二个特点是在活胎妊娠时出现绒毛膜癌。这一点非常罕见,目前仅有 42 例报道。关于妊娠期发生绒毛膜癌的机制,存在以下几点理论。一个是胎盘内绒毛膜癌。另一个是绒毛膜癌可能是从葡萄胎妊娠或健康双胎妊娠的非典型绒毛组织发展而来。第三个理论是绒毛膜癌可能是上次妊娠残留的绒毛组织发展而成。

Ryu 等研究了妊娠间隔 5 个月内和 11 个月以上出现绒毛膜癌症状的两组患者,认为间隔短的绒毛膜癌来源于胎盘内绒毛膜癌,而间隔长的绒毛膜癌则来源于上次妊娠残留的绒毛组织,包括流产和葡萄胎妊娠。虽然没有明确的证据(缺乏胎盘病理和初次妊娠宫内情况的数据)证明在本例中哪一个理论最准确,但考虑到患者的情况,第三个理论可能最符合。

第一,所发现的宫颈肿瘤远离正常胎盘所在位置,且 MRI 未检测到任何胎盘异常。第二,妊娠早期检查证实只有一个妊娠囊和胎儿,且早期妊娠不能检测到宫颈肿瘤。第三,稽留流产与首次出血大约间隔了 11 个月,因此患者符合 Ryu 等研究的长间隔类型。

总结

妊娠滋养细胞肿瘤包括绒毛膜癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤。其中,绒毛膜癌是一种高度恶化的上皮细胞肿瘤,对化疗非常敏感,甚至晚期绒毛膜癌都预后良好。但是高危和耐药型绒毛膜癌的治疗往往却非常困难。 

本文是首例妊娠期绒毛膜癌合并脊椎转移的病例报道。在宫颈癌或卵巢癌患者中,妊娠与不良预后并无任何联系。在此病例中,连续的 MRI 结果显示疾病进展迅速。当发现肿瘤时,尤其是位于宫颈部位的肿瘤,即使是在妊娠期至少也要进行细胞学检查。此外,当妊娠期发现高危滋养细胞瘤时,包括转移性绒毛膜癌,应终止妊娠并立刻开始多药联合化疗。

不幸的是,尽管采取了多项治疗措施,患者未能存活。对于绒毛膜癌,即使在妊娠期,也要尽可能早期确诊并立刻采取治疗方案,包括多药联合化疗。

文章编译整理自:Gestational choriocarcinoma: Rare spinal metastasis during a viable pregnancy,J Obstet Gynaecol Res. 2016 Dec 17. doi: 10.1111/jog.13200. 

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编辑: 高瑞秋

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