阴道斜隔综合征（Obique vaginal septum syndrome，OVSS）：国外文献报道称之为 Herlyn-Wemer-Wunderlich（HWWS）综合征，是临床少见的女性生殖道发育畸形，发病率 0.1%～3.8%。临床表现为双子宫、双宫颈、阴道内有一纵隔将宫颈隔开，纵隔一端起源于两宫颈之间，另一端终于一侧阴道壁，将该侧宫颈完全封闭，多伴有一侧肾缺如。青春期前无发病，青春期后发病，月经初潮及周期正常，但因类型不同而临床表现复杂多样。
发病机理
泌尿生殖系统共同起源于中胚层的泌尿生殖嵴。女性自胚胎 6 周开始，由两侧副中肾管完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部，中肾管于第 4 周时即发育成泌尿生殖窦，不仅形成肾脏，还诱导副中肾管融合。当致畸因素于孕第 4 周作用时，可导致中肾管发育中断，同时副中肾管也受影响，但另一侧可正常发育，故而造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形的结果。
临床分型
国际上多将此病变分为完全闭锁型和不完全闭锁型。我国将此病分为 4 型，OVSS 在国内首先由卞美璐等于 1985 年命名为「先天性 OVSS」，临床分为 I、II 、III 型。经过 30 年的临床总结，2011 年北京协和医院又提出了第 IV 型的分类。
I 型：无孔斜隔，有隔侧子宫与对侧子宫完全隔离，有隔侧子宫的经血积聚在宫颈下方、宫腔，无法排除。因经血引流不畅，致输卵管积血，卵巢输卵管子宫内膜异囊肿。发病早，多以痛经为就诊主要原因。
II 型：有孔斜隔，隔上有一数毫米的裂孔，有隔侧子宫经血通过小孔流出。II 型占 OVSS 的 50%。此型患者经间期可有少量阴道出血或阴道出血淋漓不净，经血可外流不畅，合并感染后阴道有大量脓性分泌物排除。
III 型：无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管。有隔一侧经血可以通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。此型患者有经期延长，可有脓性分泌物排出。
IV 型：无孔斜隔，隔后子宫有同侧附件，对侧附件缺如，宫颈管为盲端；另一侧子宫有同侧附件，对侧附件缺如，宫颈发育正常；两子宫完全分离，相距较远，同时伴有左侧肾缺如。
辅助检查：
超声：该病图像较为典型，具有简易，迅速，重复性好，无创等优点。其声像特征为：盆腔探及双子宫，双宫颈，大小基本一致，斜隔侧宫颈常显短小或欠清晰；斜隔侧宫颈处见液性暗区，呈球形，其内充满密集点状回声（I 型），若暗液区较小，内见点条状回声，壁增厚粗糙（II、III 型）；斜隔侧未探及肾脏图像，或对侧肾脏呈代偿性增大；斜隔侧宫腔见暗性液区，或伴有盆腔低回声包块 (系积血时间过长所致）。
但超声诊断阴道斜隔综合征也有一定的局限性，如患侧阴道内血肿较大，可掩盖另一侧宫颈及阴道，给诊断带来困难。 IVP：可证实斜隔侧肾及输尿管是否缺如，还可显示其他泌尿系畸形及并发症。
图 1 彩超下可见双子宫
图2 子宫后方巨大包块（子宫内膜异位囊肿）
图 3 单角子宫超声下表现
图 4 造影示单角子宫
子宫输卵管造影：I 型只能显示单角子宫；II 型（造影剂可经斜隔小孔注入）、III 型（碘油经宫颈瘘管注入）除可显示双子宫或单角子宫、双宫颈、双阴道畸形外，还可以显示阴道斜膈上的瘘管及两宫颈间或隔后腔与对侧子宫颈间的瘘管，并且能判断是否与膀胱，肠管等脏器相通，对鉴别诊断及治疗方案的选择有重要价值。由于可能引起逆行感染，故仅用于个别鉴别诊断。
MRI：对水样液体较敏感，因此能清楚显示隔后腔与积液子宫颈的关系，影像学表现较具有特征性。不仅能显示阴道畸形的类型，还有助于判断子宫是否存在功能性内膜、宫颈结构是否正常及阴道的梗阻水平。
宫腔镜检查：可见健侧宫颈，同时可以判断阴道斜膈上是否有孔道，入宫腔可见单角子宫形态，结合超声结果进一步明确生殖器官畸形。
腹腔镜检查：可清晰探及腹腔情况，了解子宫外形，可鉴别双子宫、双角子宫和残角子宫，明确有无输卵管及卵巢部位的囊肿。
图 5～6 腹腔镜下可见双子宫
鉴别诊断：
1. 盆腔炎、盆腔脓肿：可有盆腔积液、盆腔粘连，脓肿壁环形强化等正征象，无特征性。
2. 阴道囊肿：主要来源于胚胎残留组织，多位于阴道黏膜下，可见光滑、薄壁囊性结构。
3. 子宫内膜异位症：可见单个或多个囊性、囊实性或实性肿块，边缘多不规则，周围常见粘连、积液等征象，因出血时间不同而表现多种多样，诊断需结合病史。
4. 附件包块：不同类型、性质的包块其影像学表现常不同，需结合临床及多种检查资料进行综合性分析。
5. 功能性子宫出血：临床症状主要与 II、III 型相似，无生殖及泌尿系统联合畸形。
6. 双子宫伴阴道纵隔：双侧阴道通畅，无阴道内经血潴留，无隔后腔及斜隔侧肾及输尿管缺如。
治疗：
OVSS 患者以青春期和生育期女性多见，治疗原则在明确诊断基础上，尽量保护脏器功能和完整性，解除流出道梗阻。手术治疗是本病唯一有效的方法。
手术治疗方式有 3 种
阴道斜隔切除术；
阴道斜隔切除结合宫腔镜检查术；
隔后腔子宫切除术。
宫腹腔镜联合阴道斜隔切除术（首选）
腹腔镜可以了解盆腔（输卵管、卵巢）及盆腔包块情况，分离盆腔粘连。在宫腔镜放大的状态下相对更容易找到阴道斜隔孔，特别是 III 型 OVSS 的宫颈瘘管。
手术时机：选择在月经期，阴道壁肿物张力大，易定位。
注意事项：
1. 宫腹联合手术中，需注意术前抗感染治疗。其中盆腔包块有压痛，阴道有脓性分泌物者术前均需抗感染治疗 3 天后手术，术中注意将斜隔切除充分引流并用甲硝唑冲洗。
2. 阴道斜隔切除面积不能太小，要尽可能充分引流，防止阴道斜隔切除处再次粘连。
3. 术前无性生活者，手术时不主张同时行处女膜修补。原因：术后每天需更换阴道斜隔切除处引流纱条（络合碘纱条），术后第 3 天始，嘱患者或本人每天带手套扩张阴道斜隔切除处，随诊 3 个月。
4. 不主张直接切除隔后腔子宫。
主要原因有：①手术需开腹完成，较阴道斜隔切除术复杂，手术时间长，出血多，恢复慢。②保留积血侧隔后腔子宫可提高受孕能力，隔后腔子宫术后同样具有妊娠能力。③即使将隔后腔子宫切除，如手术不彻底，也不能避免再次手术。
5. 隔后腔子宫切除手术的要点：切除子宫后，需将隔后腔的表面上皮用电凝破坏，并并用可吸收线逐层缝合关闭隔后腔。
