患者 30 岁，G1P0，无明显既往病史，孕 25 周来我处就诊以排除严重的胎儿心脏畸形。我们在不同孕周的超声检查发现以下异常：
右位心
右肺及右肺血管缺如
胎儿生长正常
男性胎儿
根据超声表现，我们考虑诊断为右肺未发育。胎儿核型检查及比较基因组杂交检查均正常。我们建议患者每月复查超声、胎儿 MRI 并咨询儿科肺脏疾病专家。
孕 40 周时，患者因胎膜早破经阴道分娩一男婴，2900 g，出生时阿氏评分为 0 分，遂住院给予肾上腺素治疗，并人工呼吸，效果良好，但两天后新生儿还是因肺泡无法完全开放导致肺功能不良而死亡。
图 1～3 和视频 1～3 ：孕 25 周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
图 4～6 和视频 4 ：孕 29 周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
图 7 和图 8 和视频 5 ：孕 32 周，胎儿各生长参数正常
图 9 和视频 6 ：孕 36 周胎儿胸腔横切面二维和彩色多普勒声像图显示右肺及肺血管未发育，纵隔及心脏移向右侧，而左肺过度扩张
补充部分相关资料，共读者参考：
正常情况下，胚胎期气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。
若在胚胎发育过程中，肺芽发育产生障碍则可导致先天性肺不发育和肺发育不全。若一侧肺芽发育障碍，远端没有肺组织及肺血管，则称为单侧肺缺如或肺不发育。
临床所见肺缺如以左侧最为常见，男性多于女性，可合并其他畸形，病理表现为气管与支气管相连，无隆突，仅健侧有肺动脉，纵隔患侧移位，单肺明显膨胀、扩大，可疝入纵隔。由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡。
另外，肺未发育（肺缺如）、肺发育不全及肺发育不良的鉴别如下：
①肺缺如（pulmonary agenesis）：可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管，血管供应或肺实质迹象。
②肺发育不全（pulmonary aplasia）：只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。
③肺发育不良（pulmonary hypoplasia）：肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。
