儿童原发性心脏肿瘤非常罕见，发病率约 0.0017%～0.28%，其 中约 15%～20% 为畸胎瘤。与儿童相比，胎儿的原发性心脏肿瘤更为罕见，来自德国的 Gembicki 博士等报道了 1 例原发性胎儿心脏畸胎瘤，文章发表在 2016 年第 3 期J Ultrasound Med 杂志上。
孕妇，36 岁，G4P1，孕 33 周 6 天，因发现胎儿右心室团块就诊。患者曾有甲状腺功能减退史，已妥善处理，无其他异常。既往超声监测胎儿生长发育正常，此次胎儿超声心动图表现如下：
1. 右室心肌肥厚：室间隔增厚且偏向左侧（图 1A 和视频 1）；
2.近房室瓣处可见一起源于室间隔的带蒂肿瘤，大小约 24 × 14 × 6 mm；
3.肿瘤舒张期位于右心室，收缩期经肺动脉瓣进入主肺动脉，致使右心室流出道梗阻（图1 C 和 D 和视频 2-4）。肺动脉瓣口内径狭小，伴有瓣叶发育不良（主肺动脉干呈狭窄后扩张，内径约 6 mm），肺动脉瓣处仅能探及低速湍流通过瓣口，流速>1.5 m/s；
4. 动脉导管未闭，内可见自主动脉流向主肺动脉的逆向血流；
5. 三尖瓣增厚，活动僵硬，频谱多普勒呈单峰（图 1E）。由于右室负荷增加导致重度三瓣关闭不全，返流速度>5 m/s（视频 5）；
6. 左心室及其流出道显著缩小。升主动脉内血流呈层流。
图 1A 为胎儿心尖观探头向头部倾斜时，可见一来自室间隔的不规则高回声锥形肿瘤（箭头所指），充填右心室 ；图 1B 为组织病理学检查证实为成熟畸胎瘤，其囊内衬上皮细（单星号）和神经胶质组织（双星号；HE 染色，×10）；图 1C 为三血管气管平面显示肺动脉瓣发育异常（星号）和主肺动脉狭窄后扩张 ；图 1D 为心脏收缩期带蒂肿瘤（箭头）进入右室流出道；图 1E 为三尖瓣频谱多普勒，显示单峰时相和显著三尖瓣关闭不全
视频 1～ 2
视频 3～4
视频 5
超声随访发现胎儿正常生长发育，心脏异常无明显改变，未见胎儿水肿迹象。患者孕 38 周时顺利分娩一男婴，体重 3200 克，5 分钟和 10 分钟 Apgar 评分分别为 9 和 9。产后超声心动图证实产前发现，肿瘤广泛浸润室间隔，回声不均匀且伴有小的囊性变。
由于患儿心功能恶化，出生后 2 天行手术治疗，术后病理学证实为良性畸胎瘤（图 1B）。然而，出生后 15 天患儿因心功能恶化及术后并发症死亡，父母拒绝尸检。
作者指出，胎儿心脏畸胎瘤极其罕见，目前尚缺乏相关数据资料，既往仅发现 1 例产前诊断胎儿心脏内畸胎瘤的报道。胎儿产前往往伴有心功能不良，本例尽管产后及时行手术切除，但手术本身也可导致更大区域心肌组织受损，加速心功能恶化，因此推测其预后往往不良。
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