背景
近期见有新闻报道： 42 岁汤女士上厕所时感觉下身沉重，未引起注意。数日后突觉腿部、臀部明显肿胀，自觉血液不畅，十分难受。汤女士就诊某医院，医生在检查后告诉她所患为「子宫肌瘤」，且已逐渐长到心脏内，可能随时危及生命，需尽快手术。汤女士心中疑问：子宫肌瘤不是常见的妇科病吗，怎么就变成了要命的心脏病了呢？
病因和病理
此「子宫肌瘤」并非普通的子宫肌瘤，而是静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL），是一种罕见的肿瘤性疾病。IVL 病因尚未完全明了，主要有两种学说：（1）来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成；（2）来源于静脉壁的平滑肌组织，向静脉延伸形成。目前大多数文献报道起源于子宫平滑肌瘤。
该病病理学属良性肿瘤，但具有侵袭性生长的特性。手术后极易复发，且该病具有潜在的致命性。
IVL 延伸至下腔静脉及右心房有两条途径：（1）左、右子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉-右心；（2）左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心，或右卵巢静脉-下腔静脉-右心。
临床表现及超声特征
IVL 的临床表现与超声特征均与其病变累及范围有关：
1. 局限于盆腔时：
临床表现：与子宫肌瘤类似，表现为盆腔包块、月经量增多、继发贫血等；
超声特征：亦与子宫肌瘤表现类似，肿瘤可位于肌壁间，为单发或多发低回声结节，边界清楚。累及子宫周围静脉时，可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位，单发或多发，多发者大小不等，散在分布或多结节融合状，边界清楚，形态规则或不规则，位于管腔内，CDFI 示内可见较丰富或少许血流信号。
2. 累及髂静脉、下腔静脉时：
临床表现：下肢水肿、腹胀、腹水等；
超声特征：除上述盆腔表现外，髂静脉及下腔静脉管腔增粗，内可见低回声组织充填，CDFI 示内可见少许血流信号。
3. 累及心脏时：
临床表现：间歇性晕厥、呼吸困难、心律失常等。
超声表现：右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声，与下腔静脉相连，并可继续向下延伸至盆腔静脉。
病例分享
病例 1. 患者女， 2 年前行因子宫肌瘤行子宫全切术，本次因头晕、晕厥入院。常规超声检查示右侧髂总静脉、下腔静脉及右房内条索状回声，CT 示脉管平滑肌瘤，病理：符合梭形细胞肿瘤伴广泛玻璃样变性，局灶钙盐沉积，肿瘤细胞无明显异形（由丁香园注册用户 ygr720228 提供）。
图 1. 图像显示右心内条索状低回声
图 2 和 3 图像显示下腔静脉内的条索状低回声，周围可见血流信号绕行
病例 2. 患者女，48 岁，平素体健，因全腹胀硬 10 余年，近日伴下腹坠胀、尿频来我院就诊。超声示剑突下至盆腔可见巨大实性占位，局部可见液化。CDFI 示肿块内可见血流信号， PW 为静脉频谱。另于下腔静脉至右心房可见占位，回声与盆腹部占位相同，右心房内占位的一端随着心脏搏动而往返活动，舒张期进入右心室，收缩期返回到右心房。患者于上级医院进一步检查治疗，术后考虑子宫静脉血管平滑肌瘤病（由丁香园注册用户 sseqiufng 提供）。
图 4 和 5 所示为下腔静脉内低回声肿块
病例 3. 患者女， 44 岁，因间断胸闷、心悸半月入院。 4 年前因子宫肌瘤于当地行手术切除， 2 年前复发，再次行手术切除。查体发现：双下肢轻度指凹性水肿（由丁香园注册用户 91616lyt 提供）。
图 1 为 CT 和 MRI 图像
图 2 为术后所见
诊断思路
IVL 在发病早期临床表现无特异性，早期肿瘤生长在较小的血管内，临床影像学很难发现，误诊和漏诊率较高，常因肿瘤延伸至下腔静脉或心脏时才被发现，且易被误诊为原发的心脏肿瘤或血栓。对于子宫肌瘤（未行/已行手术）患者，若合并下肢静脉血栓症状或有心脏受累表现者要高度怀疑 IVL。妇科手术中如发现子宫有指状突起，或肿瘤有蠕虫样生长入宫旁阔韧带内或别的盆腔脏器，亦应考虑 IVL。
鉴别诊断
在诊断过程中本病需与粘液瘤、布加综合征、下腔静脉内血栓以及子宫平滑肌肉瘤、肾癌和肝癌延伸至下腔静脉的瘤栓等疾病鉴别。然而，该病最终诊断仍依靠病理学诊断。
