前言
绒毛膜血管瘤(Chorioangioma),也称胎盘血管瘤,是起源于胎盘的良性血管源性肿瘤,也是最常见的胎盘肿瘤。
一般认为,绒毛膜血管瘤与胎盘内原始成血管组织发育异常有关,其确切身份尚有争论,通常认为属于真性肿瘤,但也有人将其归为错构瘤。
绒毛膜血管瘤通常散发,发病率约 1%,多为产前检查时偶见。有研究称,绒毛膜血管瘤的产前准确诊断率不足 60%,漏诊和误诊率较高。
根据肿瘤内所含成分不同,可分为 3 种亚型,包括富含血管型(angiomatoid)、富含细胞型(cellular)和退化变性型(degenerative)。
临床表现
大多数绒毛膜血管瘤并不导致临床症状。
由于绒毛膜血管瘤主要由胎儿循环灌注,若瘤体巨大或多发,可导致胎儿和母体异常,常见并发症包括:胎儿方面:高输出量心衰、羊水过多、胎儿水肿、血小板减少以及宫内发育迟缓等;母体方面:早产、胎盘早剥以及先兆子痫等。
超声表现:
1. 肿瘤本身的超声表现。
2. 数量:大多数为单发,亦可多发。
3. 大小:瘤体大小差别较大,多数较小,<4 cm。瘤体较大时可出现变性,如坏死、钙化、透明样变或黏液样变。
4. 位置:大多位于胎盘的胎儿面,靠近胎盘脐带植入处,凸向羊膜腔内。
5. 形状:多呈类圆形或椭圆形,与正常周围胎盘组织界限清晰,有包膜;罕见的,血管瘤可有蒂。
6. 回声:可因肿瘤内部成分不同而表现不同回声。肿瘤大小不同,其回声也有差异。肿瘤可表现不均质实性回声,或含网状及条索状混合回声,或因退化或内部出血导致囊性为主的混合回声,或伴有周边钙化及静脉血栓强回声。肿瘤<5 cm 者,瘤体多为均匀回声;>8 cm 时,内部回声不均匀,可出现钙化或液化区。较大的血管瘤可出现自发性梗塞,导致回声减低,体积变小,内部血流减少。
7.CDFI:瘤体较小者,表现为内部或周边部星点状的血流信号;肿瘤较大时,其内可见粗大血管;出现内部钙化及液化时,血流信号可减少较其他肿瘤少。瘤体以实质性回声为主者,多可见丰富动静脉血流信号;以囊性为主者,血流信号不明显。
8.PW:瘤体内可测到连续低速的动静脉血流频谱。
9. 肿瘤导致的其他表现
10. 胎盘可因肿瘤占位而增大或形态变化。
11. 肿瘤较大时常合并羊水过多。
12. 胎儿可表现有水肿、心包及胸腹腔积液、宫内发育迟缓等异常。
经典病例 1
(由丁香园注册用户「xyhwjill」提供)
孕妇 29 岁,G1P0,孕 30 周超声检查图像如下所示:
图 1 显示胎盘胎儿面内见范围 38 mm×29 mm 的不均质稍低回声团,边界尚清晰,其内见强回声光斑
图 2 和图 3 为 CDFI 和二维图像,显示其内见较丰富血流信号
图 4 为肿块内血流脉冲多普勒频谱,显示其内低阻动脉血流
患者足月时再次复查,发现肿瘤略有增大,但未见胎儿异常。
图 5 和图 6 显示胎盘肿块大小约 58 mm×43 mm,边界清晰,CDFI 示其内可见较丰富血流信号,PW 探及低速静脉血流频谱
经典病例 2
(由丁香园注册用户「虚室生白」提供)
患者女,22 岁,孕 28W 常规产前超声检查,发现胎盘病变如图所示:
图 1~3 显示胎盘胎儿面一大小约 56×52 mm 的边界清晰的低回声肿块,向羊膜腔内凸起
图 4~5 显示胎盘肿块内可见略丰富的血流信号分布
图 6 为肿瘤内部血流 PW 声像图,显示为低阻动脉血流
经典病例 3
图 1~2 显示胎盘胎儿面的一 50×50 mm 的不均质回声肿块,边界清晰,向羊膜腔内凸起,其内可见血流
图 3~4 为产后胎盘大体标本,可见其周边部一边界清晰的肿块,病理证实为绒毛膜血管瘤
经典病例 4
患者女,29 岁,初产妇,孕 20 周常规产前检查发现胎盘病变,超声所见如下所示:
图 1~5 显示胎盘内一大小约 26×24 mm 的均质低回声肿块,边界清晰,略凸向羊膜腔,CDFI 示肿块内部及周边部少量血流信号
经典病例 5
下列图像所显示的是一例少见的弥漫性富含血管亚型的绒毛膜血管瘤。由于图像过于古老(1993 年),分辨率较低。
患者女,19 岁,G2P1,孕 17 周产前超声检查发现胎盘异常,怀疑为部分性葡萄胎。超声所见如下:
图 1~2 为孕 17 周声像图,显示胎盘弥漫性增厚,其内可见散在分布的蜂窝状无回声
图 3~4 为孕 30 周和孕 35 周声像图,显示胎盘内多发无回声,另可见部分点状强回声
图 5 为经阴道分娩后胎盘大体标本,显示其内多发的管腔样结构,病理证实为绒毛膜血管瘤
典型病例 6
下面 2 例均为绒毛膜血管瘤(图像来自 ultrasound-images.com)
图 1 为一例位于胎盘胎儿面的典型绒毛膜血管瘤
图 2~图 4 显示一例位于胎盘后方的绒毛膜血管瘤,肿瘤边界尚清晰,内部回声不均质,可见较丰富血流信号分布
鉴别诊断
绒毛膜血管瘤的声像图特征较为复杂多变,鉴别诊断主要包括:
副胎盘:与主胎盘相连的副胎盘也可表现为低回声肿块,但回声与主胎盘一致,并有血管和主胎盘相通;
羊膜下腔血肿:血肿回声随时间而改变,其内无血流信号分布,而血管瘤回声一般保持相对不变,内可见血流信号;
胎盘静脉湖:一般体积较小,定期复查体积变化不明显,内部多无法显示血流信号;
子宫黏膜下肌瘤:粘膜下肌瘤可位于胎盘处,但多呈均质低回声,且位于肌层内,由胎盘后方向宫腔侧挤压胎盘,而绒毛膜血管瘤位于胎盘的母体面;
胎盘其他肿瘤,如畸胎瘤,则表现有各自声像图特征。
预后
绒毛膜血管瘤通常观察随访,大都不发生明显症状。
若肿瘤较小,则每 6~8 周进行一次超声监测;若肿瘤较大,则超声监测频率应更频繁,每 1~2 周一次。
超声监测内容主要包括发现有无胎儿水肿、有无心脏异常、羊水情况以及脐血流测定等,并根据监测情况决定是否需要进行干预。
有些绒毛膜血管瘤甚至可在妊娠期间自发性消退。