思考：
孕 4+月第二胎，腹痛，休克，应该考虑什么？
子宫破裂？脾破裂？还是其他什么原因？
病例介绍
基本信息：患者刘某某，28 岁，已婚，13y，3-4/30-90d、量中，无痛经、LMP 不详。1-0-0-1（剖宫产 1 次）；青霉素过敏。10 年前行阑尾切除术。自诉既往超声提示为双子宫，剖宫产时手术探查情况不详。
主诉：孕 4+月第二胎，下腹痛 2 天，加重 2 小时。
现病史及相关检查：患者平素月经不规则，末次月经不详，于 2018-4-3 行首次超声提示：宫内早孕，如孕 8+周，故推算预产期 2018-11-09，现孕 4+月，2 天前出现间断下腹痛，2 小时前自觉腹痛加重，当地查血压下降（具体不详），急诊来我院。
查体：BP94/53 mmHg，P113 次/分，R20 次/分，SPO298%。贫血貌，意识清，表情淡漠，反应迟钝，心肺未闻及明显异常，腹稍膨隆，全腹部压痛明显，无明显反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，子宫底触诊不清，移动性浊音可疑阳性，消毒内诊：阴道畅，无阴道出血，可触及一个宫颈，宫颈管长 2 cm，居中质硬，宫口未开。
辅助检查：
超声：双子宫，子宫前壁肌层似可见部分连续中断，子宫破裂不除外，完全性前置胎盘，宫内死胎，相当于孕 19 周，腹盆腔积液伴凝血块可能。
血常规：WBC 24.66X109 /L，HGB 97 g/l，N82.2%, PLT273X109/l。
凝血：FIB4.01，余未见异常，肾功：未见明显异常。
诊疗过程：根据病史及辅助检查初步诊断：1. 腹痛待查：子宫破裂？2. 失血性休克；3. 宫内孕 17+4 周第二胎；4. 瘢痕子宫；5. 双子宫？
立即给予建立静脉液路，完善相关检查，积极备血；签手术同意书后由急诊科推入手术室，行开腹探查术。
术中见：大网与前腹壁粘连，分类粘连，清出腹腔内积血及凝血块约 2000 ml，并清出完整羊膜囊包裹的一死胎及部分胎盘组织，取出胎儿后探查见正常子宫位于盆腔右侧，其前壁下段可见陈旧性横切口瘢痕，其右侧宫角可见正常右附件，证实此次为左侧残角子宫妊娠破裂，残角表面可见破裂口约 10 cm，肌层外翻并有胎盘组织附着其内，取出胎盘组织可见残角子宫下缘无宫颈组织，左侧可见左附件与其相连。征得家属同意后，行左侧残角及左侧输卵管切除术。
数字输悬浮红细胞 4 单位，手术顺利，安返回房。术后诊断：1. 左侧残角子宫妊娠破裂；2. 失血性休克；3. 瘢痕子宫。术后恢复顺利，术后 5 日出院。
病例分析：
残角子宫妊娠（RHP）属于异位妊娠的 1 种，发病率为 1/140 000～1/75 000，初产妇多见，起病隐匿，由于十分罕见，绝大多数病例根据症状难以得到准确的诊断。
根据残角子宫与正常宫腔解剖上的关系可分三种类型：
Ⅰ型残角子宫有宫腔并与正常子宫宫腔相通；
Ⅱ型残角子宫有宫腔，但与正常宫腔不相通；
Ⅲ型为实体残角子宫，仅以纤维带相连正常宫腔，以Ⅱ型多见。
子宫残角妊娠受精方式可能有两种情况:1. 是精子经对侧输卵管外游至患侧输卵管内与卵子结合而进入残角;2. 是受精卵经对侧输卵管外游到患侧输卵管而进入残角着床。临床上腹痛为主要症状，因残角子宫肌壁多发育不良，不能承受胎儿生长发育，孕中期胚胎或胎儿组织产生的张力过大，甚至导致子宫肌层的破坏、撕裂，这时产生的疼痛则是剧烈的、持续性的绞痛或撕裂痛。多数于妊娠 14～20 周发生肌层完全或者不完全破裂，引起严重内出血及腹痛。
关于 RHP 的超声诊断标准，Tsafrir 等提出下列 4 个超声学表现作为参考：（1）不对称的双角子宫；（2）孕囊外见子宫肌层包裹；（3）包裹孕囊的肌层缺乏与子宫颈的连续性；（4）胎盘植入肌层伴血管增生。
由于 RHP 的危险性，一旦诊断必须尽快干预。对于生命体征平稳的孕早期患者，亦有药物治疗成功的个案报道。国内许华【1】曾报道 1 例早孕期残角子宫妊娠患者，应用中药及 MTX 治疗，血 HCG,>20 000 mlU/ml 降至 600 mlU/ml，再予 MTX 150 mg 单次肌内注射获得成功。但是药物治疗后残角子宫仍然存在，对日后生育可能造成危害，最终仍需行残角子宫切除手术。
若无急性内出血征象，腹腔镜手术更是治疗残角子宫妊娠安全有效的方法。有个例报道【2-3】早孕期残角子宫妊娠患者，在残角子宫内局部注射甲氨蝶呤 (MTX) 及氯化钾或胎儿注射氯化钾后，行腹腔镜下残角子宫及患侧输卵管切除术。因此，腹腔镜治疗中期残角子宫妊娠是可行的，腹腔镜手术前采用 MTX 治疗杀死胚胎，可减少子宫的血供，降低术中出血风险。
残角子宫妊娠一经确诊应尽早手术，术中应一并切除残角子宫、同侧输卵管及其妊娠内容物，而手术既是诊断也是治疗。本例残角子宫妊娠破裂患者在本院亦属罕见, 发病急, 进程快, 病情凶险, 若治疗抢救不及时, 极易导致患者的死亡。本次病例中患者有剖宫产手术史，首次妊娠在正常宫腔，首次剖宫产手术时未正确诊断并切除残角，而再次妊娠恰好为残角子宫妊娠，孕中期发生破裂。因此，尽早识别残角子宫妊娠并及时处理至关重要。
综上所述，残角子宫妊娠是一类罕见疾病。虽然 RHP 最常见的症状是腹痛，但很难与其他急腹症或妊娠相关腹痛鉴别。超声检查误诊比例很高，孕早期超声检查正确识别 RHP 起关键作用。如果不加干预或漏诊误诊，一旦发生破裂，发生腹腔内出血，患者将迅速失血性休克。因此，临床工作中需要警惕 RHP 这种凶险的疾病，一旦发现应尽早手术切除残角子宫和同侧输卵管，避免破裂的发生。
