苗勒氏管发育异常是较常见的先天性疾病，现结合宾夕法尼亚大学 Anthony K. Guzman 医生在 AuntMinnie 中发表的一则病例，一起学习一种少见的苗勒氏管发育异常。
病例介绍
女性 33 岁，近一年来受孕困难，患者并未感到不适，无既往史，体格检查未见明显异常。
子宫输卵管造影及盆腔 MRI 图像如下：
图 1 盆腔 X 线平片
图 2 输卵管造影，经右侧阴道进行右侧宫颈插管，注入造影剂
图 3 输卵管造影，注入造影剂后可见右侧子宫角显影，宫腔结构正常，右侧输卵管显影正常。输卵管伞端造影剂溢出正常，腹腔内存在游离造影剂。左侧宫颈插管未成功，未见左侧宫腔显影
图 4 盆腔 MRI T2WI，可见子宫畸形。双侧子宫内膜结构正常，无子宫腺肌症、子宫肌瘤表现
图 5 盆腔 MRI T2WI，可见两个独立的宫颈，子宫及宫颈未见出血信号
图 6 盆腔 MRI T2WI，可见两个独立的阴道，未见出血
鉴别诊断：双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、弓形子宫
最终诊断：双子宫
讨论
1. 病理生理学
双子宫是以双子宫角、双宫颈以及单阴道为特点的一种苗勒氏管发育异常疾病。成对的苗勒氏管形成后在雌激素的作用下，相互融合形成子宫、宫颈以及阴道近端。一旦融合失败，则有可能形成双子宫。若阴道出现隔膜，发生阴道阻塞，则会出现相应临床症状。Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征（又称阴道斜隔综合征）是以双子宫、阴道阻塞以及同侧肾缺如为特点的罕见疾病。
2. 流行病学
苗勒氏管发育异常发病率高达 10%，纵隔子宫是其中最常见的类型，双子宫在苗勒氏管发育异常中仅占 5%。
3. 临床表现
多数患者无症状，部分患者可出现受孕困难以及一系列分娩并发症，包括早产、胎儿生长迟缓、胎位异常以及自然流产等。伴有阴道隔膜的患者可出现宫腔积血、性交痛以及痛经等症状。同时双子宫患者子宫内膜异位症及盆腔粘连的发生率升高。
4. 影像表现
子宫输卵管造影可见两个未融合的独立子宫角，与其它苗勒氏管发育异常不同的是，该病两个宫颈管均可见与各自子宫角相通。
子宫长轴位 T2WI MRI 可清晰显示出未融合的两个子宫角、宫颈以及单阴道。通过完全或部分融合方式可将双子宫与双角子宫、纵隔子宫相鉴别。值得注意的是，每个子宫角内膜与肌层比例是正常的。
三维超声诊断苗勒氏管发育异常的特异性及敏感性均较高。
治疗
通常不建议双子宫患者接受外科手术治疗，如果有症状，可行阴道斜隔切除术。理论上，单角子宫可能缺乏分娩时收缩力，但双子宫并不是剖宫产的指征，除非阴道隔膜极厚或伴有胎位异常。
