患者吴**，女，17 岁。因「停经 39 天，腹胀 1+周，发现盆腔包块 2 天。」入院。患者 17 岁女性，有性生活，孕 0 产 0。
病史特点：平素月经不规则，初潮 14 岁，5-6/30-90 天，月经量中，有血块无痛经，LMP：2019-03-12。
1+周前出现腹胀，伴恶心、头晕不适，5 天前在东莞某二级医院验尿 HCG 弱阳性，入院 4 天前在该院医院行血 HCG 检查为 20.12mIU/ML,2 天前到东莞另外二级医院就诊，行血 HCG12.15IU/L。
行阴道 B 超检查提示「宫腔内未见孕囊，左侧卵巢内囊实性包块（25*24 mm），考虑黄体囊肿，右侧附件区混合性包块（114*86 mm），性质待查。盆腹腔大量积水。」
该院行盆腔 MRI 结果示「盆腔巨大肿块 (92*80*116)，局部突破包膜伴盆腹腔大量积液，考虑来原于右侧卵巢的恶性肿瘤可能大，请结合相关肿瘤指标，性激素及病理检查，左侧卵巢囊状信号影 (直径约 30 mm)，考虑为黄体囊肿，建议复查，双侧腹股沟区多个淋巴结，部分肿大」。
行穿刺抽出 500 ml 淡红色血性腹水送细胞学检查，结果：（腹水）查见大量退变的间皮细胞及少量淋巴细胞。为进一步治疗，来我院就诊，门诊拟「盆腔包块查因：卵巢恶性肿瘤？」收入院。
查体：生命体征正常，神清，心肺查体未及异常。体重 55.5 kg，腹围 87 cm。腹胀，全腹无压痛、反跳痛，腹水征（+），肝脾肋下未及，胆囊 Murphy 征（-），双肾区无叩痛，输尿管无压痛，未及包块，双下肢无浮肿。妇检：外阴发育正常，女性阴毛分布；阴道畅，粘膜光滑，见少许咖啡色分泌物；宫颈常大，Ⅱ度糜烂，口闭，无接触性出血及抬举痛；因腹胀，子宫、双附件触诊不满意，下腹无明显压痛。
入院后完善术前准备，并查 [经腹及经阴道检查: 子宫附件, 胸腹彩超]：子宫右前方实性占位，考虑来自右侧卵巢的恶性肿瘤可能，其他未排。子宫、左附件区未见明显异常。盆腹腔积液。[院外影像学会诊, 平扫]：
1、盆腔内右侧附件区、子宫前上方占位性病变，考虑右侧附件恶性生殖细胞来源肿瘤，待排肿瘤破裂；左侧附件可疑转移。请结合临床及相关检查，建议结合病理。
2、腹腔及盆腔大量积液，腹膜稍增厚。HCG+孕酮套餐: 孕酮 (PRGE) 1.13ng/mL, 总β人绒毛膜促性腺激素 (β-hCG) 19.18mIU/mL；性激素系列检查: 泌乳素 (PRL) 601.57mIU/L, 睾酮 (TSTO) 11.78nmol/L。
患者在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中给予行单侧输卵管卵巢切除+左侧卵巢活检+盆壁肿物切除+大网膜切除术。
术后病理：1.（右侧卵巢）恶性肿瘤，考虑为未成熟畸胎瘤（3 级）伴胚胎性癌或卵黄囊瘤，建议加做免疫组化进一步诊断。（右侧）输卵管未见病变累及。2.（左侧盆壁可疑转移病灶）送检为致密纤维组织结构，局部见少量脑组织成分，符合肿瘤累及。3.（左侧卵巢组织）单纯性囊肿伴出血。4.（盆腔肿物（右侧））子宫内膜异位症。5.（大网膜）未见病变种植转移。免疫组化结果：混合性生殖细胞肿瘤，符合未成熟畸胎瘤（3 级）伴胚胎性癌。免疫组化结果：OCT4、CK（+），Vim（大部分+），SALL4、CD30、CK18、CK19、PLAP、Syn（部分+），CD117、CD10（灶+），S-100、GFAP、PR、Desmin（部分间质细胞+），AFP、CEA、EMA、ER（-），Ki-67（约 70%+）。特殊染色结果：PAS（+）。术后血 HCG 及睾酮恢复正常。
讨论：
一般情况下，HCG 升高考虑妊娠、异位妊娠或者陈旧性异位妊娠可能性大；非妊娠期出现 HCG，提示存在直接或异位分泌此种激素的肿瘤，如葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、卵巢未成熟畸胎瘤、卵巢无性细胞瘤、卵巢腺癌、下丘脑绒毛膜瘤、肝胚胎瘤、肝癌、肠癌、胰腺癌、胃癌、肺癌、乳腺癌、肾癌等等。非妊娠期 HCG 升高除了滋养叶细胞疾病外，其他均少见。
卵巢恶性生殖细胞肿瘤（malignant ovarian germcell tumors，MOGCTs）血 HCG 升高不多见，故有性生活女性伴有停经下腹痛时可误诊为异位妊娠。本例患者有性生活及下腹痛，因多次查血 HCG 轻度升高，且包块巨大幸而没有误诊。
卵巢恶性生殖细胞肿瘤在亚洲及我国约占卵巢恶性肿瘤的 12%～25%，多发于青少年女性和儿童。包括无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤 (又称内胚窦瘤)、胚胎癌、原发性绒癌以及混合性生殖细胞肿瘤等多种组织病理学类型，前三者最常见，占所有恶性生殖细胞肿瘤的 70% 以上。
保留生育功能的手术 MOGCTs 患者行保留生育功能手术的可行性：①除 15% 左右的无性细胞瘤外，多单侧卵巢发病；②肿瘤的转移和复发几乎不累及对侧卵巢和子宫；③对以铂类为基础的联合化疗高度敏感；④部分肿瘤有特异性肿瘤标志物，敏感度高，便于病情监测；⑤联合化疗对 MOGCTs 患者内分泌和生殖功能的影响在很大程度上可逆，并研究探索出一些在化疗中保护卵巢功能的方法。
本例考虑患者年轻给予行保留生育功能的全面分期手术。
保留生育功能的全面手术分期目前对有生育需求的 MOGcTs 患者的手术方式已达成共识：对于年轻有生育要求的 MOGcTS 患者，只要对侧卵巢和子宫未被肿瘤累及，原则上均可行保留生育功能的全面分期手术，不受期别限制。MOGCTs 患者手术分期的范围参照上皮性卵巢癌，即若病变未累及对侧卵巢及子宫，切除患侧附件、盆腹腔肉眼可见转移瘤及部分大网膜，腹主动脉旁及盆腔淋巴结取样术，并对盆腹腔腹膜多点活检。一般不推荐对侧卵巢活检，以避免因粘连或卵巢早衰引起继发性不孕。双侧卵巢受累而子宫正常的 MoccTs 患者，如有强烈的生育要求，可考虑切除双侧卵巢，但保留子宫，治疗结束后经辅助生殖技术完成生育。
MOGCTs 患者手术范围的争议主要在是否行腹膜后淋巴结切除或大网膜切除。有研究发现早期 MOGCTs 患者行患侧附件切除术，与全面手术分期的患者有相似的生存率和生育率，而手术并发症更低。
本例患者术中探查：子宫前位，偏小，表面光滑，右侧卵巢明显增大，大小约 13 cm*11 cm*90 cm，表面可见一大小约 6*5 cm 破裂口，破裂口可见烂鱼肉样组织，左侧附件及右侧输卵管外观未见异常。子宫后方盆壁可见片状转移灶（左侧 4 cm*3 cm，右侧 3 cm*3 cm）。双侧盆腔淋巴结未及肿大，直肠前、左右结肠旁沟、肠系膜表面、肝脏表面及大网膜未见明显肿物。因术中探查有肿瘤破裂，遂给予行单侧输卵管卵巢切除+左侧卵巢活检+盆壁肿物切除+大网膜切除术。
对于 MOGCTs 因化疗明显影响预后，所以指南指出除了 I 期无性细胞瘤及 I 期 G1 未成熟畸胎瘤患者术后均需化疗，首选 BEP(博来霉素+依托泊苷+铂类药物) 方案。GnRH-a 对卵巢的保护作用比较肯定，且使用简单经济，不良反应小。本例患者术后化疗前给予了 GnRH-a 保护健侧卵巢功能，术后给予了 BEP 化疗。
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