HCG 升高,以为是怀孕?其实是恶性肿瘤

2019-09-28 12:05 来源:丁香园 作者:柳先廉
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患者吴**,女,17 岁。因「停经 39 天,腹胀 1+周,发现盆腔包块 2 天。」入院。患者 17 岁女性,有性生活,孕 0 产 0。

病史特点:平素月经不规则,初潮 14 岁,5-6/30-90 天,月经量中,有血块无痛经,LMP:2019-03-12。

1+周前出现腹胀,伴恶心、头晕不适,5 天前在东莞某二级医院验尿 HCG 弱阳性,入院 4 天前在该院医院行血 HCG 检查为 20.12mIU/ML,2 天前到东莞另外二级医院就诊,行血 HCG12.15IU/L。

行阴道 B 超检查提示「宫腔内未见孕囊,左侧卵巢内囊实性包块(25*24 mm),考虑黄体囊肿,右侧附件区混合性包块(114*86 mm),性质待查。盆腹腔大量积水。」

该院行盆腔 MRI 结果示「盆腔巨大肿块 (92*80*116),局部突破包膜伴盆腹腔大量积液,考虑来原于右侧卵巢的恶性肿瘤可能大,请结合相关肿瘤指标,性激素及病理检查,左侧卵巢囊状信号影 (直径约 30 mm),考虑为黄体囊肿,建议复查,双侧腹股沟区多个淋巴结,部分肿大」。

行穿刺抽出 500 ml 淡红色血性腹水送细胞学检查,结果:(腹水)查见大量退变的间皮细胞及少量淋巴细胞。为进一步治疗,来我院就诊,门诊拟「盆腔包块查因:卵巢恶性肿瘤?」收入院。

查体:生命体征正常,神清,心肺查体未及异常。体重 55.5 kg,腹围 87 cm。腹胀,全腹无压痛、反跳痛,腹水征(+),肝脾肋下未及,胆囊 Murphy 征(-),双肾区无叩痛,输尿管无压痛,未及包块,双下肢无浮肿。妇检:外阴发育正常,女性阴毛分布;阴道畅,粘膜光滑,见少许咖啡色分泌物;宫颈常大,Ⅱ度糜烂,口闭,无接触性出血及抬举痛;因腹胀,子宫、双附件触诊不满意,下腹无明显压痛。

入院后完善术前准备,并查 [经腹及经阴道检查: 子宫附件, 胸腹彩超]:子宫右前方实性占位,考虑来自右侧卵巢的恶性肿瘤可能,其他未排。子宫、左附件区未见明显异常。盆腹腔积液。[院外影像学会诊, 平扫]:

1、盆腔内右侧附件区、子宫前上方占位性病变,考虑右侧附件恶性生殖细胞来源肿瘤,待排肿瘤破裂;左侧附件可疑转移。请结合临床及相关检查,建议结合病理。

2、腹腔及盆腔大量积液,腹膜稍增厚。HCG+孕酮套餐: 孕酮 (PRGE) 1.13ng/mL, 总β人绒毛膜促性腺激素 (β-hCG) 19.18mIU/mL;性激素系列检查: 泌乳素 (PRL) 601.57mIU/L, 睾酮 (TSTO) 11.78nmol/L。

患者在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中给予行单侧输卵管卵巢切除+左侧卵巢活检+盆壁肿物切除+大网膜切除术。

术后病理:1.(右侧卵巢)恶性肿瘤,考虑为未成熟畸胎瘤(3 级)伴胚胎性癌或卵黄囊瘤,建议加做免疫组化进一步诊断。(右侧)输卵管未见病变累及。2.(左侧盆壁可疑转移病灶)送检为致密纤维组织结构,局部见少量脑组织成分,符合肿瘤累及。3.(左侧卵巢组织)单纯性囊肿伴出血。4.(盆腔肿物(右侧))子宫内膜异位症。5.(大网膜)未见病变种植转移。免疫组化结果:混合性生殖细胞肿瘤,符合未成熟畸胎瘤(3 级)伴胚胎性癌。免疫组化结果:OCT4、CK(+),Vim(大部分+),SALL4、CD30、CK18、CK19、PLAP、Syn(部分+),CD117、CD10(灶+),S-100、GFAP、PR、Desmin(部分间质细胞+),AFP、CEA、EMA、ER(-),Ki-67(约 70%+)。特殊染色结果:PAS(+)。术后血 HCG 及睾酮恢复正常。

讨论:

一般情况下,HCG 升高考虑妊娠、异位妊娠或者陈旧性异位妊娠可能性大;非妊娠期出现 HCG,提示存在直接或异位分泌此种激素的肿瘤,如葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、卵巢未成熟畸胎瘤、卵巢无性细胞瘤、卵巢腺癌、下丘脑绒毛膜瘤、肝胚胎瘤、肝癌、肠癌、胰腺癌、胃癌、肺癌、乳腺癌、肾癌等等。非妊娠期 HCG 升高除了滋养叶细胞疾病外,其他均少见。

卵巢恶性生殖细胞肿瘤(malignant ovarian germcell tumors,MOGCTs)血 HCG 升高不多见,故有性生活女性伴有停经下腹痛时可误诊为异位妊娠。本例患者有性生活及下腹痛,因多次查血 HCG 轻度升高,且包块巨大幸而没有误诊。

卵巢恶性生殖细胞肿瘤在亚洲及我国约占卵巢恶性肿瘤的 12%~25%,多发于青少年女性和儿童。包括无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤 (又称内胚窦瘤)、胚胎癌、原发性绒癌以及混合性生殖细胞肿瘤等多种组织病理学类型,前三者最常见,占所有恶性生殖细胞肿瘤的 70% 以上。

保留生育功能的手术 MOGCTs 患者行保留生育功能手术的可行性:①除 15% 左右的无性细胞瘤外,多单侧卵巢发病;②肿瘤的转移和复发几乎不累及对侧卵巢和子宫;③对以铂类为基础的联合化疗高度敏感;④部分肿瘤有特异性肿瘤标志物,敏感度高,便于病情监测;⑤联合化疗对 MOGCTs 患者内分泌和生殖功能的影响在很大程度上可逆,并研究探索出一些在化疗中保护卵巢功能的方法。

本例考虑患者年轻给予行保留生育功能的全面分期手术。

保留生育功能的全面手术分期目前对有生育需求的 MOGcTs 患者的手术方式已达成共识:对于年轻有生育要求的 MOGcTS 患者,只要对侧卵巢和子宫未被肿瘤累及,原则上均可行保留生育功能的全面分期手术,不受期别限制。MOGCTs 患者手术分期的范围参照上皮性卵巢癌,即若病变未累及对侧卵巢及子宫,切除患侧附件、盆腹腔肉眼可见转移瘤及部分大网膜,腹主动脉旁及盆腔淋巴结取样术,并对盆腹腔腹膜多点活检。一般不推荐对侧卵巢活检,以避免因粘连或卵巢早衰引起继发性不孕。双侧卵巢受累而子宫正常的 MoccTs 患者,如有强烈的生育要求,可考虑切除双侧卵巢,但保留子宫,治疗结束后经辅助生殖技术完成生育。

MOGCTs 患者手术范围的争议主要在是否行腹膜后淋巴结切除或大网膜切除。有研究发现早期 MOGCTs 患者行患侧附件切除术,与全面手术分期的患者有相似的生存率和生育率,而手术并发症更低。

本例患者术中探查:子宫前位,偏小,表面光滑,右侧卵巢明显增大,大小约 13 cm*11 cm*90 cm,表面可见一大小约 6*5 cm 破裂口,破裂口可见烂鱼肉样组织,左侧附件及右侧输卵管外观未见异常。子宫后方盆壁可见片状转移灶(左侧 4 cm*3 cm,右侧 3 cm*3 cm)。双侧盆腔淋巴结未及肿大,直肠前、左右结肠旁沟、肠系膜表面、肝脏表面及大网膜未见明显肿物。因术中探查有肿瘤破裂,遂给予行单侧输卵管卵巢切除+左侧卵巢活检+盆壁肿物切除+大网膜切除术。

对于 MOGCTs 因化疗明显影响预后,所以指南指出除了 I 期无性细胞瘤及 I 期 G1 未成熟畸胎瘤患者术后均需化疗,首选 BEP(博来霉素+依托泊苷+铂类药物) 方案。GnRH-a 对卵巢的保护作用比较肯定,且使用简单经济,不良反应小。本例患者术后化疗前给予了 GnRH-a 保护健侧卵巢功能,术后给予了 BEP 化疗。

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编辑: 李静

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