每日一图解读 | 葡萄胎的诊断与治疗规范

2018-08-31 18:04 来源:丁香园 作者:何春妮
字体大小
- | +

思考题

这个诊断不难,甚至可以说一目了然,但是如果是患者站在你面前而不是病理样本,你能看出来吗?诊断之后的治疗呢?

屏幕快照 2018-08-31 上午11.40.00.png

妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间接蒂相连成串,状如葡萄,因此称为葡萄胎(HM),也称水泡状胎块。

临床表现

HM 是一类较为罕见的胎盘滋养细胞异常分化疾病,容易和流产混淆,但好发于非生育期(<21 或>35 岁)。

典型表现为停经后阴道流血、子宫大于孕周、妊娠剧吐、甲亢、子痫前期症状(孕早期即出现高血压、蛋白尿和水肿)、腹痛、卵巢黄素化囊肿等。

诊断与鉴别诊断

近年来,由于高分辨率经阴道超声和高敏感性血 hCG 检测的广泛应用,对 HM 的诊断时间明显提前,大部分患者可在孕早期得到诊治,无症状患者比率上升,阴道流血等典型症状已较少见。

相对其他肿瘤, HM 更依赖于生物学表现。

超声检查

完全性葡萄胎(CHM)

典型完全性葡萄胎  超声表现为子宫异常增大、宫腔内无胎儿及附属物结构。充满无回声囊泡,直径 1~30 mm,形成「雪片状」或「蜂窝状」杂乱回声。

经阴道超声可显示宫腔内容物形态及是否存在肌层浸润;双侧卵巢在高水平 hCG 刺激下形成黄素囊肿,表现为分隔为多房,囊壁薄,呈「皂泡状」或「车轮状」。

非典型完全性葡萄胎  宫腔内容物表现为多样性,灰阶图上宫腔内为均质性团块、类胚囊样结构或实性不均质回声,可伴有大片液性无回声区,难以与难免流产和不全流产鉴别。

极早期完全性葡萄胎(VECHM):孕 12 周前的 HM,病理表现为微局部绒毛水肿和滋养细胞增生,临床和病理检查中易漏诊。

典型「落雪」征、蜂窝状不多见;有报道称 B 超准确率仅 40%~60%;部分靠病理才能诊断,强调病理的送检率。

部分性葡萄胎(PHM)

典型部分性葡萄胎  胎盘增大增厚,可伴多个弥漫性或局灶性囊性无回声区;宫腔内可见变形胚囊或死胎;部分可见活胎,但大多为严重畸形,呈三倍体特征,如脑积水及唇裂或并指。

早孕期部分性葡萄胎  胎盘囊性改变和胚囊横径/前后径>1.5 可作为其超声诊断指标,同时出现时阳性预测率达 87%,但不具有特异性,很难与难免流产鉴别。

胎盘水肿性退化也可出现与 PHM 相似的胎盘局部蜂窝状表现,使超声检出率更低,误诊率更高。

共存胎儿葡萄胎 双卵双胎其中一胎为完全性或部分性葡萄胎,较为罕见。目前临床就能否继续妊娠仍存争议,继续妊娠过程中超声检查的重心在正常胎儿的生长测量和畸形筛查。

单卵部分性葡萄胎,伴存活胎儿。绝大多数单卵部分性葡萄所伴胎儿显示为三倍体畸形,需终止妊娠。

子宫外葡萄胎 完全和部分性葡萄胎较少但均可发生于子宫腔外部位,如输卵管或宫颈。输卵管葡萄胎超声表现为宫旁不均质包块,内见大量低回声水泡状囊性结构,临床上很难与普通宫外孕相鉴别。

宫颈葡萄胎十分罕见,超声表现为宫颈部位的肿块,与普通宫颈妊娠也难鉴别。

核型分析

完全性葡萄胎空卵单精子受精或空卵双精子受精,为二倍体;部分性葡萄胎为单倍体卵子与二倍体精子或 2 个精子受精, 为三倍体。

P57 免疫组化有助于鉴别 CHM/PHM。CHM 不含母体核 DNA,P57(-);PHM 和水肿性流产 DNA 来自父母双方,P57(+),需要注意的是,CHM 也可出现阳性 (可能与母源性 11 号染色体残留有关)。

P57 能区分 CHM 与其他形式的妊娠,但不能鉴别 PHM 与水肿性流产、胎盘间叶发育不良。

规范化治疗

虽然临床诊断 HM 的时间在提前,但早期诊断和清宫并不能改善预后,仍然有 15% 左右的患者会发展为妊娠滋养细胞肿瘤,因此,尽早预测恶变并进行预防性化疗才是目前关注的热点。

清宫

清宫既可取得组织学证据,明确诊断,还能清除葡萄胎,尽量不残留,因此一经诊断, 尽快行清宫术。

术前需知情同意,输液及备血。

充分扩张宫颈,选用大号吸管,尽量一次清宫干净;孕 12 周以上者, 术后 1 周 B 超确定有无残留,决定是否二次清宫;一般不主张第三次清宫。每次清宫均需送病理,取材时注意选择子宫壁种植部位、新鲜无坏死组织。

清宫术中为避免发生子宫穿孔,可在 B 超引导下操作,且让助手轻按宫底。穿孔若在吸宫开始不久发现,应立即停止操作,行子宫动脉栓塞或手术探查。若是组织基本吸净后发现,立即停止操作,密切观察生命体征;怀疑内出血者,尽早手术探查或介入性子宫动脉栓塞;无活动性出血或内出血者,等待 1~2 周后再行清宫。

密切监测生命体征,极少数患者大量滋养细胞进入子宫血窦, 发生肺栓塞、急性呼吸窘迫、急性右心衰, 需要给予抢救和生命支持。

清宫术后要观察生命体征情况;复查血 hCG,评估疗效。

1 周后复查 B 超,若有部分组织残留,再次清宫后,症状和体征迅速消失,hCG 正常,一般无严重后果;如再次刮宫后,仍未见症状和体征好转,hCG 持续 3 个月不降,B 超影像无特异性, 可靠性差, 需结合 hCG 和临床表现,注意与恶变鉴别。

预防性化疗

为降低恶变率,对高危患者,可进行预防性化疗,但 FIGO(2000 年) 的指南建议,除随访困难者外,其余患者均不提倡预防性化疗。

预防性化疗应在清宫术前或清宫术后当日或数日内实施,方案以单药为宜,可选用甲氨蝶呤、氟尿嘧啶或放线菌素 D 等。一般采用多疗程化疗至 hCG 阴性。

预防性全子宫切除术

FIGO 观点指出,已完成生育计划的患者可按意愿切除子宫(效果尚存争议),但全子宫切除术并不能改善预后,应尊重患者。另外,除非有其他手术指针,否则不推荐子宫切除术。

随访

HM 治疗后的随访非常重要,主要包括的项目有血 hCG 及临床症状 (月经状况、有无阴道流血等)、妇科检查、超声等。

多数 hCG 清宫后 4~8 周内转阴,仅少数延迟至 10~14 周。清宫术后每周 1 次,连续 3 次阴性后;每月 1 次,共 6 个月;再每 2 月 1 次,共 6 个月,自第一次阴性后共计 1 年。由于 PHM 恶变率较低,随访至 hCG 正常或正常后 3 个月即可。

避孕

患者术后一般建议至少避孕 1 年。

不过 hCG 正常后的 6 个月内意外妊娠, 不需要终止妊娠。在早孕晚期行超声检查证实胎儿发育无异常后,妊娠期暂停随诊,妊娠终止后 6~10 周测 hCG 水平,以确保无疾病复发或新发疾病。

若患者接受了预防性化疗,为避免化疗药物对胎儿的影响,则建议避孕 12 个月。

避孕方法首选避孕套,也可选用口服避孕药,一般不选用宫内节育器,以免穿孔或混淆子宫出血的原因。

参考文献

[1]《妇产科学》第 8 版,主编谢幸 苟文丽.

[2] 秦佳乐,王双燕,吕卫国. 超声在葡萄胎病变中的应用价值分析.临床超声医学杂志,2018,20(1):41-43

[3] 蒋诗阳,李玲,赵峻,等.预防性化疗对 40 岁以上侵蚀性葡萄胎患者治疗结局及预后的影响. 中华妇产科杂志,2017,52(6):398-402

[4]Savage P,Cooke R,O』Nions J,et a1.Effects of single—agent and combination chemotherapy for gestational trophoblastic tumors on risks of second malignancy and early menopause[J]. J Clin Oncol,2015,33(5):472-478.DOI:10.1200/JCO.2014. 57.5332.

[5]Ngan HY,Seckl MJ,Berkowitz RS,et a1.Update on the diagnosis and management of gestational trophoblastic disease [J].Int J Gynaeeol Obstet,2015,131 Suppl 2:S123-126.DOI:10.1016/j.ijgo.2015.06.008.

文中的图片是不是非常典型呢?其实它们来自丁香园站友的分享,「点击链接」,查看更多图片和讨论哦~~

查看信源地址

编辑: 龚珠萍

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论