这例「功血」,来自极为罕见的阴道胚胎性横纹肌肉瘤

2018-08-20 18:09 来源:丁香园 作者:游芳 何春妮
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15 岁,正是女孩最美的花季,却不幸患上阴道胚胎性横纹肌肉瘤。原发性阴道恶性肿瘤较为少见,约占妇科恶性肿瘤的 2%。其中,阴道鳞状细胞癌占 93%,腺癌次之,占 4%~5%,阴道肉瘤罕见,横纹肌肉瘤 (rhabdomyosareoma,RMS) 则极为罕见。

病例介绍

基本信息

15 岁,14 岁月经初潮,周期 5/30,量中,无痛经。无性生活史。

主诉

因「发现宫颈占位 1 年,阴道不规则出血 2 个月」于 2016-6-15 入我院。

病史

1 年前因「经量增多 2 个月」就诊于福州市某医院,门诊拟「青春期功能失调性子宫出血、重度贫血」收住院。

入院后行妇科 B 超提示:宫颈外唇至阴道内混合性团块(7.2*3.5 cm)。血常规示:血红蛋白 55 g/L,予输血等纠正贫血治疗病情好转后出院。

2 个月前无诱因出现阴道不规则出血,量多,持续至今,淋漓不净,周期缩短至 15 天,白带增多伴异味,伴有尿频、尿急,无其他不适。

2016-6-13 就诊福州市某医院,行妇科彩超提示:宫颈-阴道内实质性团块(大小 11.0*10.0*9.7 cm;盆腔淋巴结肿大,右侧 3.3*2.2 cm、左侧 2.2*1.8 cm)。

入院后行相关检查,全腹彩超提示:宫颈至阴道内实质性占位,考虑恶性可能;盆腔淋巴结肿大;行盆腔平扫+增强提示:宫颈区域占位,倾向恶性,盆腔淋巴结肿大;行宫颈赘生物活检+PVP 检查。

转诊我院,拟「阴道胚胎行横纹肌肉瘤;中度贫血」收住我科。

生命征平稳,一般情况差,贫血貌,发育良好,形体偏瘦。

妇科检查:外阴:未婚未产式;阴道:阻塞,血性分泌物,量中,恶臭,见一直径约 10 cm 肿物,表面稍凹凸不平,表面附着坏死组织,触之易出血。

双合诊:宫体及附件触诊不满意。

三合诊:直肠黏膜光滑,无触及结节,指套退出无染血,盆腔至直肠前壁触及一肿物,直径约 10 cm,质硬,活动欠佳,无压痛,两侧骶主韧带缩短。

诊治经过

2016-6-15 入院后复查原病理切片,免疫组化结果:Vimentin(++++)、SMA(小灶+)、Desmin(+++)、CD99(+)、Myod1(+)、CD10(+++),病理诊断为胚胎性横纹肌肉瘤。

行盆腔磁共振平扫+增强扫描示:宫颈及阴道区胚胎性横纹肌肉瘤累及宫体并盆腔淋巴结转移。

其余检查示右上肺良性病变,双侧结节性甲状腺肿,骨关节 ECT 检查未见明显异常,余检查未见明显异常。

于 2016 年 6~12 月予阴道后装 10 Gy 治疗 2 次;行「异丙磷酰胺+表阿霉素+顺铂」联合化疗方案全身化疗五周期。

放疗科行三维立体适形辅助放疗,照射靶区包括阴道肿瘤病灶+盆腔淋巴结引流区,照射剂量 95%PTV50 Gy/25F/5W。

治疗后一个月情况好转,阴道肿物缩小至 8 cm,阴道无出血,贫血症状改善。

患者治疗结束后存活 5 个月。

病情分析

RMS 由分化较低的胚胎性肉瘤细胞构成,在黏膜下可见幼稚细胞构成的「形成层」,其下是黏液水肿样间质,散布有分化程度不一的横纹肌母细胞,典型的是球拍样细胞、带状细胞,常见胞质内纵纹,有时可见横纹 [1]。好发于婴幼儿,临床以阴道肿物最常见,其次是不规则阴道出血。

该患者 15 岁,表现为不规则阴道出血,很容易误诊为青春期功血,延误病情,直到做彩超检查宫颈阴道处可探及肿物,才做了活检和病理检查,可惜已经是晚期了。

过去常用盆腔器官廓清术,但生存率极低。近来,采用保守手术联合术前或术后放化疗显著改善了生存率 [2]。

目前常用的化疗方案有美国横纹肌肉瘤协会的 VAC 方案和欧洲横纹肌肉瘤协会的 IVA 方案 [3]。针对该患者我们制定的治疗方案为阴道近距离放疗、联合放化疗方案。治疗后患者肿物有一定程度的缩小。

女性生殖道 RMS 预后与侵犯程度、发病年龄、肿瘤大小及免疫指标表达等因素有关。

女性生殖道 RMS 早期患者的预后较好,晚期患者预后较差;发病年龄 1~9 岁预后较好,1 岁以内或超过 10 岁者预后较差;肿瘤直径 ≥ 5 cm,预后明显差;免疫组化多指标表达的 RMS 预后较一个或无变异指标的预后差 [4]。

该患者 15 岁、肿物 10 cm、淋巴结转移、免疫组化多指标表达均为预后不良因素。

部分检查资料

2016-09-07 化疗后复查盆腔 MR 平扫+增强扫描(宫颈及阴道区巨大软组织块影,大小约 9.8*9.7*10 cm;T1WI 呈稍低信号,T2WI 呈稍高信号,其内信号欠均匀;多发囊变,形态欠规则;分叶,累及宫体,动脉增强扫描呈明显不均匀性强化;膀胱受压;盆腔内见数个结节影,较大者约 1.9*3.0 cm,不均匀性强化;盆腔无明显积液。)

4.jpg

2017-2-15 复查妇科彩超(子宫形态失常,宫体大小约 3.75*2.78*4.03 cm;于宫颈及阴道上段内探及一以实性为主的混合性回声团块,大小约 8.2*6.7 cm,边界不清,内部可见少许彩色血流,周边可见丰富的彩色血流信号。双侧卵巢形态、大小正常,未见异常回声。)

参考文献

[1] 王春兰, 李新功. 阴道胚胎性横纹肌肉瘤二例临床病理观察 [J]. 中华全科医师杂志,2013,12(7):583-584.

[2] 林荣春, 姚婷婷, 凌小婷, 林仲秋.《FIGO 2015 妇癌报告》解读连载六——阴道癌诊治指南解读 [J]. 中国实用妇科与产科杂志,2016,32(1):54-56.

[3] 李卫华, 曹冬焱, 沈铿, 郎景和, 杨佳欣. 幼少女原发性阴道恶性肿瘤 25 例临床特点 [J]. 协和医学杂志,2016,7(4):269-274.

[4] 田永杰, 汤春生. 少女阴道胚胎性横纹肌肉瘤 [J]. 现代妇产科进展,2003,12(6):474-475.

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编辑: 龚珠萍

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