先天性肺动脉扩张 是一种少见的先天性心脏病，以肺动脉干扩张为主要特征，伴或不伴肺动脉左右分支扩张。该病早期并无特殊临床症状，多因出生后胸部 X 线平片偶然发现，目前还没有研究报道产前诊断此病的先例。日本的 Yang 学者等在 2017 年第 3 期 J Clin Ultrasound 杂志上首次报道了经 3D 能量多普勒超声成像及常规 2D 超声成像发现的产前胎儿先天性肺动脉扩张。
患者女，42 岁，孕 3 产 2，孕 34 周时因胎盘前置就诊，无特殊药物及手术病史。2D 超声图像显示胎盘边缘位于宫颈口内；肺动脉（PA）扩张，内径为 10.4 mm，而主动脉（Ao）内径为 5.04 mm（图 1A）；脉冲多普勒显示仅有轻度程度的肺动脉反流。3D 能量多普勒（HDlive Flow）的剪影模式清晰显示了肺动脉和主动脉的空间位置关系和内径大小（图 1B）。孕 37 周时，3D 能量多普勒显示肺动脉显著扩张，动脉瘤形成（图 1C），肺动脉（PA）和主动脉（Ao）内径分别为 13.4 mm和 6.7 mm。胎儿无其他异常表现。
图 1A 孕 34 周时，2D 超声三血管切面清晰地显示肺动脉扩张。PA：肺动脉；Ao：主动脉
图 1B 孕 34 周时，3D 能量多普勒超声及其剪影模式清晰的显示先天性肺动脉扩张，图像清晰地显示肺动脉内径远大于主动脉内径。Ao：主动脉；PA：肺动脉；AoA：主动脉弓；DA：动脉导管；DAo：降主动脉
图 1C 孕 37 周时，3D 能量多普勒超声及其剪影模式清晰的显示先天性肺动脉扩张，图像清晰地显示肺动脉显著扩张，动脉瘤形成。Ao：主动脉；PA：肺动脉；AoA：主动脉弓；D：横膈；DA：动脉导管；DAo：降主动脉；Sp：脊柱
患者因胎盘前置于孕 37+3周时经剖腹产分娩一体重 2496 g 男婴，出生后 1 分钟和 5 分钟的 Apgar 评分分别为 7 分和 10 分。出生后第 2 天，超声心动图显示患儿仍有轻度肺动脉扩张（PA 11.0 mm，Ao 9.0 mm），无其他心脏异常。出生后第 11 天，超声显示患儿肺动脉内径恢复正常（PA 8.0 mm，Ao 9.0 mm）。
作者指出，先天性肺动脉扩张发病原因和机制尚不清楚。有研究报道称，部分患病胎儿可无任何症状，甚至出生后可完全恢复，但也有患儿 因扩张肺动脉压迫气管导致呼吸困难甚至死亡的报道。目前诊断先天性肺动脉扩张主要依靠排除其他引起肺动脉扩张的疾病，诊断标准为：（1）肺主动脉干扩张；（2）无心内或心外分流；（3）无慢性心肺疾病；（4）无动脉性疾病，如梅毒、动脉粥样硬化或动脉炎等。
目前，超声检查是产前诊断胎儿先天性心脏病最常用和最精确的方法，四腔心切面是最常用的观察切面。此外，PA/Ao 更是作为诊断流出道异常的一个独立指标，有文献报道其正常值为 1.16（0.87～1.58），因此精确地显示及测量心脏及大血管结构、大小及空间位置尤为重要。本例患者的产前胎儿四腔心切面显示基本正常，而 PA/Ao 比例为 2.06，远大于 PA/Ao 正常值的上限。
然而，常规 2D 超声对房室间隔及流出道的异常检出率低，同时常规 2D 超声也很难显示出大动脉间的空间位置关系。利用 3D 能量多普勒超声清晰地显示出各心腔及大血管的位置及大小，本例中可清晰观察到胎儿肺动脉显著扩张，而心脏隔膜及心腔及主动脉大小及位置都无异常，因此我们可以排除其他引起肺动脉扩张的病变，继而诊断为先天性肺动脉扩张。同时，胎儿出生后追踪检查显示肺动脉内径逐渐缩小，直至第 11 天恢复正常，也证实了这一诊断。
作者认为，3D 能量多普勒超声及其剪影模式结合传统的超声检查模式，可显著提高先天性心脏病的检出率，对临床诊断和早期干预治疗有重要意义。
