畸胎瘤见过很多 长肠管的畸胎瘤你见过吗?

2016-12-11 08:50 来源:丁香园 作者:Echo
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卵巢成熟囊性畸胎瘤(MCT),又称卵巢皮样囊肿,是一种良性生殖细胞肿瘤,占卵巢肿瘤的 10~20%,占 30 岁以下年轻女性良性卵巢肿瘤的 70%,是育龄期女性(20〜40 岁)发病率最高的肿瘤。其成分包含有外胚层、中胚层和内胚层组织,包括皮肤、神经组织、牙齿、软骨、呼吸道上皮和肠上皮细胞等。

约 7%~13% 的 MCT 有肠上皮组织,但很少有卵巢 MCT 含有完整结肠结构。韩国天主教大学医院妇产科 Ki 教授等最近报告了一例极其罕见的有完整结肠结构的卵巢 MCT 病例,文章发表在 BMC Women's Health 杂志上。

病例介绍

患者,女性,54 岁,在门诊行宫颈涂片检查和常规体检,超声发现左侧卵巢内一不均匀回声囊肿,其内可见高回声及低回声;卵巢大小为 5.0×5.6 cm(图 1)。右侧卵巢和子宫无异常发现。体格检查未发现患者有左下腹部压痛或反跳痛。患者有过剖宫产和阴道网片治疗尿失禁病史。近期未服用任何药物。宫颈细胞学检查阴性。

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图 1 经阴道超声未发现右侧卵巢有异常(A);经阴道超声示左侧卵巢囊肿,回声不均匀

手术治疗

患者行腹腔镜下左侧输卵管卵巢切除术。手术发现左侧卵巢肿块紧紧贴附网膜(图 2),解除粘连后暴露左侧输卵管和左侧卵巢。肉眼观察见卵巢肿块内充满脂肪组织,内含完整结肠组织(图 3)。

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图 2 手术发现左侧卵巢肿块,表面光滑且粘附于网膜上 L:左侧圆韧带;F:左侧输卵管;Om:网膜;O:左侧卵巢;U:子宫

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图 3 肉眼可见卵巢囊性肿块的内表面,椭圆形组织切片显露肠壁肌肉层和光滑的浆膜

病理结果

病理结果为:MCT,内含完整结肠结构,无恶性肿瘤细胞(图 4a)。结肠结构内有粘膜、粘膜下层、肌层、浆膜下层和浆膜层(图 4a,4b)。放大可见内环肌层、外纵肌层和肌间神经丛(图 4c)。卵巢肿块也有皮脂腺、汗腺、脂肪组织和骨组织(图 4d)。免疫组化示 CK 20 阳性和 CK 7 阴性(图 4f,4 g)。结果支持含有结肠上皮结构的 MCT 诊断。患者术后恢复良好,无并发症。

图 4 免疫组化.jpg
图 4 免疫组化图片

讨论

女性从青春期到绝经后期都可能发生卵巢 MCT。通常为单侧卵巢发病,但 8%~15% 的 MCT 发生在双侧。 MCT 生长缓慢,每年增长约 1.8 cm。此外,术后复发率约为 4.7%。因此,育龄期患者常实施保育手术。

约 2% MCT 会发生恶变,鳞状细胞癌是最常见的类型,约占 83%。其他恶变包括腺癌、肉瘤和类癌等。肠型 MCT 与 MCT 起源的腺癌有关。Fishman 等报道了一例起源于 MCT 胃肠道上皮细胞的腺癌。自从那以后,就有许多关于胃肠道上皮相关的 MCT 报道。

含有完整、良性肠结构的 MCT 非常罕见,目前只有 3 例文献报道。Fujiwara 报道了 2 例 MCT,1 例为含有完整肠壁区段的良性 MCT;另一种为来源于 MCT 的腺癌,MCT 内有完整结肠结构和支气管上皮细胞。良性 MCT 预后良好,术后 5 年未复发。Tang 报告了 1 例含有完整结肠结构的良性 MCT。

免疫组化可用于含肠壁 MCT 和粘液性肿瘤的鉴别诊断。正常结肠组织免疫组化 CK20 阳性,CK7 阴性;而卵巢粘液性囊腺瘤 CK 7 阳性,CK20 阴性。同良性粘液性上皮瘤相比,与 MCT 相关的恶性肿瘤更常表达 CK 7 阴性和 CK 20、MUC 2、CDX 2 阳性。 此外,CEA 、CA 19-9 和 CK-20 免疫组化阳性与恶性粘液上皮有显著相关性。

结论

此病例中,卵巢 MCT 含有完整结肠结构,无恶性转化证据;免疫组化示 CK 20 阳性,CK 7 阴性。

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编辑: 高瑞秋

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