病例报道:你了解「阴齿」吗?

2015-11-09 19:11 来源:丁香园 作者:逐梦孩子
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皮样囊肿(良性囊性畸胎瘤)是一种良性的干细胞肿瘤,包含了全部的三个胚层的组织。

它通常发生在胚层融合的交界处,比如头、颈、纵隔和骶骨前等区域,通常出生时就存在或在儿童时期发生。尽管大部分畸胎瘤都发生在交界处,但也会存在于不典型的位置,比如阴道皮样囊肿。

一个真正的侵犯皮肤的皮样囊肿在胚胎时期已经形成,由胚胎裂和胚胎窦闭合时交融线处包埋的外胚层细胞组成。这些细胞能够转变成头发、皮肤和附属物。

如果皮样囊肿包含中胚层细胞,那么骨、牙齿和软骨就也可以发育。如果在阴道皮样囊肿中发现了牙齿,就叫做「阴齿」。

许多文化(比如北美洲的土著和俄罗斯、日本、印度、萨摩亚和新西兰的一些不同的民族)的创世神话和民间故事里都提及了阴齿。 19 世纪以后,这些故事被理解为「男人的阉割焦虑」。

尽管阴齿是一个表示男人对女人恐惧的普遍象征,但阴道皮样囊肿是非常罕见的。据研究人员所查,迄今为止在英文文献中只有 7 例被报道的阴道皮样囊肿。

近期,土耳其 Haydarpaşa Numune Teaching Hospital 妇产科的 Vural 医生等在 Journal of Obstetrics and Gynaecology 杂志上报道了一例阴道皮样囊肿的病例,并对之前报道过的病例进行总结。

此次病例介绍

病史:

女性,15 岁 ,身高 160 cm,体重 40 kg,发现阴道内处女膜环处有一突出的肿物。月经规律,乳房发育达 Tanner 分期的 V 期,阴毛正常。否认乙烯雌酚暴露史、放疗史、药物滥用史。

盆腔超声正常:子宫 60×55×45 mm,右侧卵巢 25×20×20 mm,左侧卵巢 20×18×15 mm,滤泡形态正常。

妇科检查发现从阴道入口(处女膜环)处突出的肿物为质软、半固体息肉状可移动,表面光滑。息肉状的肿物大小为 5×4×3 cm,通过一个宽度为 0.5 cm 的蒂与阴道外下壁粘膜下层连接。

局麻下完整切除肿物,病人术后未述任何异常。

组织病理学表现:

大体可见息肉样结构大小为 5×4×3 cm,边缘坏死。切口处可见三处界限清楚的软骨组织嵌入其中。

组织病理学检查显示:息肉状组织最外缘是一层存在一些反应性改变的鳞状上皮细胞,上皮下结缔组织包含一些形状不规则、壁薄、扩张的腺体结构和一些成岛屿状分布的成熟的软骨组织。再没有发现其他的成熟或者不成熟的组织结构。病例诊断为成熟畸胎瘤。(见图 1)

阴齿.jpeg
图 1 阴道畸胎瘤的显微镜下表现,扩张的成熟腺体和成熟的软骨组织(H&E 染色,×125)

讨论

阴道囊肿在临床并不罕见,表皮囊肿、Gardner 导管囊肿和 Bartholin 导管囊肿都是比较常见的类型。

然而,皮样囊肿、异位输尿管囊肿和尿道旁囊肿却十分罕见。皮样囊肿是成熟畸胎瘤的一种特殊形式,它代表了年轻女性中最常见的良性干细胞肿瘤和最常见的卵巢肿瘤。

皮样囊肿通常在出生时就存在,并随着年龄增长而生长。它与长在皮肤组织上的畸胎瘤类似,可以包含脂肪,偶尔可以包含毛发、骨骼、指甲、牙齿、眼睛、软骨和甲状腺组织。有时,阴道皮样囊肿内可以包含牙齿,这就是「阴齿」的由来。

尽管阴齿在创世纪神话和许多文化中的民间故事中就存在,但是阴道的皮样囊肿确是非常罕见的。

阴道皮样囊肿首次由 Stokes 在 1899 年报道,他报道了一名 44 岁的女性,在患者的处女膜内切除了一个大小为 1 cm 的囊肿,囊肿内包含了大量的皮脂腺和一些毛囊。

Curtis 在 1913 年也报道了一个病例,是一个长在阴道粘膜上的烂桔皮样的坏死囊肿,里面包含了毛发和脂肪组织。

另外,一名孕妇分娩第二个孩子时,一个 4 英尺大的囊肿一起从阴道中排出。囊肿通过一个非常狭窄的蒂连接于阴道壁,其中包含了大量的脂肪组织和纠缠在一起的毛发。

在 Hirose 等报道的一个病例中,患者右侧阴道壁上的囊肿能产生疼痛,切下来进行组织病理检查证实是皮样囊肿。随后, Siu 等、 Al-Shahrani 等、 Sharma 等分别报道了三例阴道旁的皮样囊肿。

与之前报道过的病例不同的是该病例中的患者为一名青春期少女,肿块呈有蒂的外表光滑的多发息肉状,囊肿并非位于阴道旁的区域,而是从处女膜向外突出。

Siu 等注意到,皮肤的皮样囊肿和阴道的上皮包涵囊肿有着相似的结构。在会阴切口缝合时,皮肤附件可能被包埋在伤口之中,这与皮样囊肿的特点相一致。然而,本病例是一个 15 岁的少女,并没有任何性交史。因此,阴道皮样囊肿的病因仍然并不清楚。

总之,虽然阴道畸胎瘤非常罕见,但却是一个可以通过组织病理检查进行诊断的良性疾病,通过外科手术切除即可治愈。

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编辑: 高瑞秋

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