妊娠期间脑垂体生理性扩大会增加垂体卒中风险。此外,妊娠时抗凝治疗也会增加垂体卒中的风险。由于卒中常常首先出现垂体瘤表现,因此妊娠期女性出现头痛或/和视力障碍时,需考虑与其进行鉴别诊断。近期,澳大利亚洛根医院妇产科 Waston 教授报告了一例妊娠期脑垂体卒中病例,并发表在 BMJ Case Rep 杂志上。
病例
患者女,20 岁,G5P4,妊娠 37 周+4 天,突发视力障碍,严重枕部头痛就诊。患者自述视力模糊 3 小时,短暂失明 45 分钟,间歇性视力障碍 4 周。左上肢和左下肢麻木无力,左侧面部一过性麻木。患者有静脉血栓栓塞家族史, 妊娠期由于下肢深静脉血栓而接受低分子肝素治疗。患者有 4 次剖宫产史。
检查时患者处于昏睡状态,但是血压稳定,为 110/60 mmHg,脉搏 80 次/分。神经检查显示双侧偏盲,视敏度和眼外肌运动正常。左上肢和左下肢痛觉消失,轮替运动障碍。胎心宫缩监护显示胎儿正常。
检查
紧急头颈部 MR 血管成像和静脉造影(MRA/V)显示脑垂体扩大,直径 12 mm,有先存腺瘤证据。低信号和高信号区提示存在急性和亚急性出血(图 1)。但是因为情况紧急,患者未进行定向垂体 MRI 检查。早期血清学检查显示促肾上腺皮质激素和皮质醇不足,其他生化指标均在正常范围内(图 2)。
图 1. MRA 显示垂体扩大,低回声和高回声区与急性和亚急性出血一致。
鉴别诊断
妊娠期间垂体卒中易被误诊为子痫前期、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、中脑梗塞或海绵窦状血栓形成。头痛伴垂体功能减退应考虑与淋巴细胞性垂体炎的鉴别诊断。这种疾病常发于妊娠期和产后期,被认为是自身免疫性疾病,可通过垂体前叶增强 MRI 鉴别。
治疗用药
患者被转入三甲医院,请神经外科和产科会诊后,对脑垂体出血进行保守治疗。每 6 个小时静脉注射氢化可的松 50 mg,使用晶体液进行体液复苏。 两 天后患者于蛛网膜下腔麻醉下行剖宫产手术。产后给与肝素 5000 IU,每日两次。
预后与随访
患者 5 天后出院,除了视力模糊外,所有神经学症状消失。视敏度右眼为 6/12,左眼为 6/6。右眼视野为 86%,左眼视野为 96%,伴双颞侧偏盲。由于肾上腺皮质功能减退,患者出院后坚持口服醋酸可的松。垂体出血好转,神经症状稳定后再使用华法令。
病例总结
垂体卒中是导致头痛的罕见原因,可能伴有严重神经症状和内分泌障碍。卒中诱因包括头部创伤、低血压、抗凝药、手术、脑垂体动态试验和高血压等。
垂体卒中发生约占之前无症状垂体瘤病例的 60-80%。95% 患者出现突发严重眼球后、双额或枕骨下头痛。其他症状包括复视(78%),呕吐(69%),视野缺失(64%),视敏度受损(52%)和意识改变。
由于蝶鞍部压力迅速增加导致视束、视交叉或视神经和脑干受压。动眼神经受压导致复视。脑膜刺激和颅内压升高导致头痛、呕吐。血液和坏死组织外渗到蛛网膜下腔导致脑膜炎,颅内动脉血管痉挛导致大脑局部缺血。本病例中患者出现短暂偏瘫,可能由于海绵窦颈动脉痉挛引起。
垂体机能减退是卒中的重要并发症,如果不仔细检查,可能被漏诊。可能发生严重危及生命的低钠血症和低血压。垂体机能减退的生化检查表明可能出现性腺功能减退(79%),继发性甲状腺功能减退(50%),继发性肾上腺功能减退(76%),高泌乳素血症(6%)和低钠血症(44%)。
MRI/MRA 是诊断该疾病的重要影像学检查。在首个 24 小时,由于存在脱氧血红蛋白,T2 加权像为低信号。亚急性和慢性垂体卒中证据为 T1 加权像局灶性高信号,且信号被消弱,T2 加权像信号强度升高。
垂体卒中的治疗包括补充液体和电解质。补充类固醇一方面可以代替皮质醇,另一方面可以预防鞍旁结构水肿。推荐每 6 小时静脉内注射氢化可的松 50 mg。早期经蝶骨减压治疗垂体出血尚存在争议。多数医师建议采用保守治疗。
视觉症状预后良好;但是脑垂体功能全部恢复较不常见。经过手术和保守治疗,患 86-100% 患者可改善视敏度,视野和眼动功能。经过外科手术减压治疗,50% 以上患者可能部分或完全恢复脑垂体功能。非手术治疗常常出现部分或全部垂体功能减退。80% 以上患者需要长期补充激素。