子宫平滑肌肉瘤是一种侵袭性、异质性的癌症，进展快，预后不良且极易复发。该疾病较为罕见，约占所有子宫恶性肿瘤的8%。42-60%的子宫肉瘤是平滑肌肉瘤亚型。虽然本病罕见，但是并没有阻碍对其病因和新的干预措施的研究。
Martee L. Hensley博士在接受Medscape记者采访时认为：当前分期系统不足，缺乏术前方式来区分良性子宫肌瘤及恶性肿瘤，子宫平滑肌肉瘤的治疗面临很多挑战。
童年的辐射增加骨盆肉瘤风险
Medscape提问：是否有可识别的风险因素？遗传学扮演了什么角色？
Martee L. Hensley博士：患这种癌症的女性绝大多数都没有可识别的遗传危险因素。但一些因素确实增加盆腔肉瘤的风险。儿童期或婴儿期暴露于治疗剂量辐射的女性在成年生活中继发肿瘤的风险增加；最常见的继发性恶性肿瘤之一是子宫肉瘤。童年期患视网膜母细胞瘤或横纹肌肉瘤接受化疗的癌症幸存者发生子宫肉瘤的风险增加。
在遗传倾向方面，该综合征被称为Li-Fraumeni，这是因为肿瘤抑制基因p53发生遗传突变，容易改变患者的癌症谱，包括子宫平滑肌肉瘤。Li-Fraumeni是一种非常罕见的遗传综合征；大多数患子宫肉瘤的患者不会有可识别的危险因素或遗传倾向。
Medscape提问：在疑似子宫包块检查中，有没有某种检查能通过非手术方式区别平滑肌瘤和平滑肌肉瘤？
Martee L. Hensley博士：不幸的是，我们经常不知道手术前子宫包块是否是良性的纤维瘤或平滑肌肉瘤恶性或其他子宫癌。没有测试或成像模态可以确定一个包块是肌瘤或癌症。但是如果包块在更年期增长迅速是有点不寻常的，因为大多数肌瘤会在更年期退化。有时候手术前MRI可证实是实质性包块，可能是恶性的。由于证据的缺乏，还未有循证医学的证据。
Medscape提问：是否应该活检子宫包块以排除肉瘤？怎么证明活检是准确的？
Martee L. Hensley博士：一般情况下，当活检不能发现问题时，我们才进行手术。你可能会问，为什么不行子宫内膜活检，为什么不为子宫内膜做更广泛的评估，如扩张和刮除术（D＆C）？但是这样将只能检查子宫内膜，而大多数肉瘤出现在子宫，位于比内膜更深的肌壁内。您可能不能从子宫内膜活检或D＆C发现恶性或潜在的恶性组织。
专业手术是否可优化预后
Medscape提问：有什么症状会增加恶性肿瘤的可能，以及什么时候应转诊到专门的中心进行治疗？
Martee L. Hensley博士：绝经后女性可能出现阴道出血。一个女人绝经前可能出现异常阴道出血，这可能是月经类型、频率或血流的变化。有时患者没有出血，但患者可能会觉得持续性腹胀疼痛，然后CT、MRI、超声或盆腔检查发现了一个异常增大的子宫内有一肿块。如果更年期女性的包块增长较快，应考虑手术。
在一个专门的医院接受手术的另一个优点是病理学家组织学专家的评估。确定特定类型子宫肉瘤和其他各种亚型分类需要高度的专业技能，请有经验的妇科病理学家进行子宫肉瘤的诊断是最好的做法。
专门治疗中心整个团队的医生在治疗肉瘤方面有丰富的经验，很可能会优化患者的预后。这意味着更好的手术技巧、病理技能、肿瘤内科专业知识以及获得新的干预措施，如射频消融或特殊的外科手术。这些干预可能涉及与肉瘤患者的治疗过程。
列线图：一种改进的预后工具
Medscape提问：什么分期系统和其他工具可以用来估计子宫平滑肌肉瘤患者的预后？
Martee L. Hensley博士：传统的分期系统有两个来源。一个是妇产科（FIGO）国际联合会，这个分期系统采用解剖关系。肿瘤局限于子宫是I期；肿瘤扩散到远处器官是IV期。这个分期系统可以合理估计预后，但对于处于中间期的肿瘤，FIGO系统不能成为整体存活率的预测因子。另一个美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统肉瘤略有不同。它采用等大小，肿瘤大于5cn患者的预后比小于5cm的患者差。但AJCC分级为对于给定的子宫肉瘤患者而言也不会有完美的预测结果。
我们开发了一个列线图在纪念Sloan Kettering的探索使用子宫平滑肌肉瘤的数据库和非等级相关的变量中使用，以确定患者的总体生存。在这项工作中，我们发现，某些变量，包括患者年龄、肿瘤大小、肿瘤分级、肿瘤扩展到子宫颈、有丝分裂速率以及存在或不存在远处蔓延，分别是在描述给定子宫平滑肌肉瘤患者特异性的总体生存的重要性。这列线图可以帮助患者了解如何可能做到5年生存率方面非常有用。
Medscape提问：子宫平滑肌肉瘤是否有必要去除淋巴结和卵巢？
Martee L. Hensley博士：在卵巢癌或高风险子宫内膜癌中，淋巴结隐匿参与的机会是中度至中高度。如果没有任何证据表明远处扩散超出子宫，没有必要除去淋巴结和卵巢。但是，由于某些肿瘤表达雌激素受体或孕激素受体，如果病人不保留卵巢功能，后续问题就少一些。如果患者已在更年期或接近更年期且正经历手术或怀疑平滑肌肉瘤，我们可以将卵巢切除，但也不是一定这样做。因为找到癌症卵巢的机会非常渺茫。
辅助化疗能提高生存率？
Medscape提问：化疗或放疗的辅助治疗能提高生存率？
Martee L. Hensley博士：因为复发的风险是如此之高，人们早已想提供一些辅助治疗，但想要的东西是一回事，证明它有助于治疗又是另一回事。在一项辐射随机试验中，一半的女性接受盆腔放疗，另一半没有接受放疗。所有病人的肉瘤局限于子宫，并且肿瘤已通过手术完全去除。符合条件的患者有平滑肌肉瘤、间质肉瘤或肉瘤。在该混合组患者中，总的数据表明去除局限于子宫肿瘤后的骨盆辐射没有增加整体存活率。辐射不降低子宫平滑肌肉瘤局部复发的风险。根据随机试验的结果，我们通常不建议局限于子宫内的肿瘤进行辅助盆腔辐射。
但是，辅助化疗可以证明一个更大的可能性。因为我们有药物治疗方案，研究人员推测，使用这些药物的辅助治疗可能有助于防止复发。
我们进行平滑肌肉瘤女性辅助化疗的第二阶段试验。因为我们的研究并没有对照组，我们将化疗的无进展生存期与前一项随机试验中辅助放射治疗观察到的结果进行比较。在我们观察到的2年和3年的复发率中，无进展生存期的数据显得非常有前途。
Medscape提问：考虑到本病的稀有性，肿瘤科医生在治疗子宫平滑肌肉瘤有什么样的挑战？
Martee L. Hensley博士：在子宫平滑肌肉瘤的研究中，我们看了一个标准治疗的新方案（如阿霉素治疗平滑肌肉瘤）失败了，这项研究帮助我们提高对本病治疗方案的认识。而我们的2期临床试验固定剂量吉西他滨联合多西他赛是成功的。
这方面的经验可以帮助开发一种新的子宫平滑肌肉瘤治疗方案，希望我们能够成功地研究这些罕见疾病，并项新的领域迈进。有时我们从罕见癌症中学会什么适用于其他癌症，这是非常令人兴奋的。为此，国家癌症研究所，欧洲癌症研究与治疗组织，英国癌症研究中心以及国际罕见癌症小组开始合作，共同关注妇科肉瘤。我们的目标是要进行国际试验，以帮助开发这些罕见疾病更好的治疗方式。
