产前超声:胎儿室间隔膜部瘤和肌部瘤

2018-09-15 20:29 来源:丁香园 作者:福乐乐
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室间隔瘤是一种罕见的心脏病,可发生于室间隔的膜部或肌部,前者常伴发其他心脏疾病,可导致严重并发症,重者需要手术治疗,而后者常独立发病,预后良好。俄罗斯学者 Olga 等报道了 2 例经产前超声诊断的室间隔动脉瘤,文章发表于 2018 年第 4 期的 J Ultrasound Med 上。

病例 1 

患者女,40 岁,G3P1,孕 38 周时因初诊为「房室间隔缺损」转入我科,患者前次的双胎妊娠因 18-三体综合征终止。超声检查发现胎儿左右房室瓣附着点呈线样排列,室间隔膜部明显变薄,整个心动周期中呈来回摆动(图 1 A 和 B 和视频 1),直径约 5 mm,余心脏解剖正常。CDFI 未见穿过室间隔血流(图 1,C 和 D 和视频 2)。考虑诊断为室间隔膜部瘤。一周后,患者顺利分娩,产后超声心动图证实了先前的诊断,膜部瘤直径缩小至 3 mm。3 个月及 10 个月时的随访未见任何室间隔异常。

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图 1 二维图像示心动周期不同阶段室间隔膜部(尤其近房室瓣水平)的瘤样扩张(图 A 和 B));CDFI 示室间隔膜部双向血流,但均未穿过室间隔

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视频 1 灰阶超声示室间隔膜部瘤,此处室间隔明显变薄,左右房室瓣附着点呈线样排列

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视频 2 CDFI 示室间隔膜部瘤,此处血流束并未穿过心室腔边界

病例 2 

患者女,14 岁,初产妇,孕 22 周时发现胎儿脑室扩张就诊,无特殊既往病史。超声检查发现胎儿严重脑积水,心脏体积增大,房室瓣膜附着点线样排列,主动脉弓发育不良,室间隔膜周部可见回声缺损,而室间隔心尖部向右室侧膨出,其上端可见一 5 mm 回声中断(图 2 A 和 B 和视频 3)。诊断为室间隔肌部瘤伴室间隔缺损。与病例 1 不同,本例中的室间隔运动正常,可能是与室间隔肌部瘤的位置以及同时伴有室间隔缺损有关(图 2C)。患者家属选择终止妊娠,尸检证实了上述诊断。

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图 2 二维声像图(图 A 和 B)示室间隔肌部瘤,其上部可见室间隔缺损,此外还可见室间隔膜周部的小室间隔缺损;CDFI  示肌部瘤上过隔血流(图 C)

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视频 3 CDFI 示室间隔肌部瘤及其上部的过隔血流

作者指出,室间隔动脉瘤可见于成人、儿童及婴儿,常伴发于其他心脏异常,如室间隔缺损、肺动脉闭锁、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和大动脉转位等。孤立性肌部室间隔动脉瘤通常无症状,而膜部室间隔动脉瘤临床症状复杂,常伴发右室流出道阻塞、心律失常、血栓栓塞,甚至主动脉瓣下狭窄等,可能需要外科治疗。

目前产前诊断先天性室间隔动脉瘤少见报道。Fujiwara 等报道了 2 例肌部室间隔动脉瘤,产前初步诊断为室间隔缺损,出生后才作出正确诊断。Donofrio 等报道了一例在遗传性心脏病筛查中发现的胎儿肌部室间隔动脉瘤,进一步在该家族的 3 代中均发现相同的动脉瘤,证实了肌部室间隔动脉瘤的遗传性。

大多数肌部室间隔动脉瘤若孤立发生,则预后良好。本文中的病例 2 由于同时伴发其他心脏缺损、严重的脑积水而预后差,目前肌部室间隔动脉瘤伴发心外异常少见报道。

目前,文献中仅报道了 2 例产前诊断的膜部室间隔动脉瘤。人们普遍认为,膜部室间隔动脉瘤的形成是膜周部室间隔缺损在关闭前自然转化的结果。该观点得到以下事实证实:大多数情况下,室间隔动脉瘤均伴发室间隔缺损。然而,另一种观点认为,膜部室间隔动脉瘤是由于心内膜垫缺损而引起的孤立性异常,室间隔闭合异常可能与室间隔动脉瘤的形成无关,动脉瘤可独立于室间隔缺损而存在,如本文中例 1。由于目前尚无关于膜部室间隔动脉瘤家族性病例的报道,说明膜部室间隔动脉瘤可能为散发性。

综上所述,室间隔膜部和肌部动脉瘤的预后取决于伴发的心脏或心外畸形,若室间隔动脉瘤孤立发生,则预后很好。

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编辑: 刘德泉

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