超声典型病例:孕中期Galen静脉动脉瘤样畸形

2018-08-09 20:04 来源:丁香园 作者:傅乐
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胎儿 Galen 静脉动脉瘤样畸形(VGM)通常见于妊娠晚期,美国学者 Yukhayev 等报道了一例孕中期产前超声发现的胎儿 VGM,同时伴有颅内出血,但未出现心脏容量超负荷,文章发表在 2018 年第 3 期 Ultrasound Obstet Gynecol 杂志上。

患者 35 岁,G3P1,既往有流产史。孕 20 周时,系统产前超声检查发现胎儿左侧侧脑室房部宽度正常(6 mm),但脑室形状不规则,脑室壁增厚增强(图 1),考虑存在侧脑室内出血。母体血小板抗原检测和 TORCH 滴度均为阴性。羊膜穿刺术显示男性核型正常,基因芯片分析显示染色体 20q13.33 存在母系遗传重复,临床意义不明确。

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图 1 孕 20 周时胎头轴切面显示可疑的脑室内出血(箭头)及明显的中线处血管(?mass)

孕 21 周时,超声检查发现从胼胝体压部至小脑延髓池可见一管状无回声结构,CDFI 示内部动脉血流(图 2a),左侧侧脑室轻度扩大约 10.8 mm,伴左侧脑室出血征象。胎儿心脏轻度增大(图 2b)。三维灰阶和彩色多普勒成像可见扩张的盖伦静脉引流至镰状窦,继而进入横窦(图 2c 和图 3),符合 VGM 的诊断。三维容积成像和透明成像进一步证实了该诊断(图 4)。患者咨询神经外科医师后在孕 23 周选择终止妊娠,拒绝尸检。

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图 2 孕 21 周时胎儿灰阶和彩色多普勒图像。图 a:彩色多普勒显示盖伦静脉畸形血管,内见典型的高速动脉波形。右上二维图像示颅脑中部的无回声条索状结构(箭头);图 b:胎儿胸部横断面显示胎儿心胸比轻度增大;图 c:胎头轴切面显示脑后部扩张的镰状窦,引流血液至窦汇继而汇入左横窦。Confluence of sinuses (torcular):窦汇;Transverse sinus:横窦;Falcine sinus:镰状窦;Direction of flow:血流方向

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图 3 孕 21 周胎儿脑三维彩色多普勒多平面图像显示盖伦静脉畸形相关结构。Ant:胎头前向;Post:胎头后向;Draining vein (Comet sign):引流静脉(彗星尾征);Great vein of Galen:大脑大静脉;Superior sagittal sinus:上矢状窦

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图 4 胎儿头部三维彩色多普勒图像的玻璃体渲染模式(a)和煊影成像模式(b)显示参与 Galen 静脉扩张的主要血管。1:Galen 静脉扩张;2:镰状窦;3:窦汇;4:显著扩张的横窦

作者指出,Galen 静脉即大脑大静脉,由双侧大脑内静脉联合形成,向后流入直窦。若 Galen 静脉与动脉直接交通,则形成 Galen 静脉动脉瘤样畸形(VGM)。由于存在异常的动静脉分流,可导致大量血液流向大脑静脉,增加心脏前负荷,最终导致心力衰竭。

孕 20 周时的灰阶图像时发现了胎儿脑部中线处的管状无回声结构,该结构可能为 VGM,但当时未行彩色多普勒检查。虽然 VGM 胎儿很少发生颅内出血,但该病例说明颅内出血胎儿的鉴别诊断中应考虑到 VGM,并强调了彩色多普勒检查在评价脑部血管畸形中的重要性。

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编辑: 刘德泉

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