胎儿奇静脉扩张是胚胎期心血管系统发育障碍一种标志，美国的 Maher 学者等在 2018 年第 4 期的 J Ultrasound Med 上报道了 1 例因胎儿尿囊肿压迫下腔静脉导致奇静脉扩张的病例。
患者女，19 岁，G1P0。孕 11 周时超声检查未见任何异常。孕 22 周，超声检查发现胎儿心脏解剖正常，脐静脉正常引流入门脉系统，静脉导管血流正常，无肠梗阻表现。于胎儿右侧腹部见一 3 cm的囊性肿块（图 1A），并挤压右肾，考虑为尿性囊肿。患者血清学检查发现弓形虫病、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒（TORCH）结果和囊性纤维化筛查结果均为阴性。
图 1A 孕 22 周胎儿矢状面超声示腹部囊性肿块（箭头）
随妊娠进展，该囊肿随之增大。孕 26 周时，囊肿增大并挤压肝脏至中线左侧，导致胎儿腹围增大（图 1B）。肿块压迫下腔静脉，导致下肢血液回流受阻。
图 1B 孕 30 周胎儿腹部矢状面超声可见近胎儿肝脏的尿性囊肿
孕 30 周时，囊肿最大直径约 7 cm。胎儿超声心动图可见心脏形态正常，四腔心切面心脏后方可见扩张奇静脉（图 1C），邻近降主动脉，三血管切面可见扩张的奇静脉弓引流至上腔静脉（图 1D）。孕 34 周时，患者经阴道分娩，无并发症。新生儿右肾功能低于正常值的 10%，出生第 6 天行腹腔镜右肾及右肾囊肿切除术。术后下腔静脉引流及心脏检查正常。
图 1C 孕 30 周胎儿四腔心切面，箭头指向靠近主动脉的扩张奇静脉（猎枪征）
图 1D 上纵隔轴位图像从左向右显示导管弓、主动脉弓、奇静脉弓引流入上腔静脉（箭头）
作者指出，奇静脉起源于胚胎期的主静脉，将下腔静脉连接至上腔静脉，是胎儿下肢静脉回流的侧支通路。奇静脉与椎体右侧相邻，直径约数毫米。虽然奇静脉并非主要的静脉系统，但当静脉回流的主要途径未发育或发育受阻时，奇静脉可代偿性扩张进行分流。
胎儿奇静脉扩张最常见原因是下腔静脉肝段未能形成，该病症常发生于内脏异位综合征、右心下静脉无法与肝窦汇合形成下腔静脉肝段等。其他常见原因还包括持续性左上腔静脉、静脉导管发育不全、持续性右脐静脉、肺静脉异位引流等。当发现奇静脉扩张时，必须仔细评估包括心脏在内的胎儿解剖结构。
在病例中，胎儿巨大尿性囊肿导致下腔静脉引流受压，从而出现奇静脉扩张。肾周尿性囊肿系因尿液外渗至肾周脂肪而引发炎症反应，周围形成厚纤维包膜。成人尿性囊肿最常见原因为外伤导致的闭合性肾损伤，而胎儿多由先天性畸形（如后尿道瓣膜或肾盂输尿管连接梗阻）导致泌尿生殖道引流阻塞形成。
尿性囊肿超声上表现通常为位于肾脏和脊柱附近的囊性肿块。有作者指出，任何与腰椎接触的、充满液体的肿块都可能为尿性囊肿。部分胎儿期尿性囊肿可在随访或分娩后自行消失，但大多数并不能消失，仍需要治疗，且同侧肾功能丧失的可能性高达 80%。
