孕期卵巢肿瘤:竟然是假麦格综合征

2018-07-14 10:15 来源:丁香园 作者:范凤景
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麦格综合征(Meig syndrome)是指同时具有良性卵巢肿瘤、胸水、腹水三联征,卵巢肿瘤切除后胸腹水可自行消失,而假麦格综合征(pseudo-Meig syndrome)则是指虽然具有麦格综合征的三联征,但是其中的卵巢肿瘤为原发恶性肿瘤或转移瘤,肿瘤切除后胸腹并不一定消失。这两种综合征的临床特征和影像学表现相似,鉴别困难,但预后有本质区别。来自美国的 Amaratunga 等学者报道了 1 例经超声检查发现的继发于双侧卵巢库肯勃瘤且原发病灶未知的假麦格综合征病例,文章发表在 2018 年第 1 期的 Ultrasound Q 杂志上。

患者女,30 岁,孕 24 周,G4P3,既往体健,发现皮肤瘙痒和黄疸。体格检查发现高血压、与孕周不符的腹胀,实验室检查显示胆红素升高。

孕 20 周外院胎儿常规超声检查未见明显异常,此次孕 24 周腹部超声检查发现脂肪肝、胆囊炎,肝内外胆管未见明显扩张,临床及生化检查排除溶血导致肝酶升高、血小板减少综合征、肝炎等。临床医生考虑孕妇皮肤瘙痒和黄疸为肝内胆汁淤积所致。

此外,腹部超声检查发现 2 个体积较大的实性盆腔肿块,右侧大小约 12.8×8.9×9.3 cm,左侧大小约 13.3×11.1×8.3 cm(图 1A 和 B)。CDFI 显示两肿块内部及外周均有较丰富的血流(图 1C 和 D),PW 显示一静脉血管(图 1E),实性肿块内未探及明显坏死区。正常卵巢结构未探及,推测该肿块可能原发于卵巢。鉴于该附件区肿块轮廓光滑、无乳头状凸起,内部无坏死,且患者相对年轻,无恶性肿瘤和乳腺癌基因突变的个人及家族史,判断肿块良性可能性高于恶性。同时超声发现少量腹水和右侧胸腔少量胸水(图 1F 和 G),超声初步考虑为麦格综合征。

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图 1 孕 24 周腹盆腔超声检查。A 和 B:体积较大的双侧卵巢实性肿块;C 和 D:彩色多普勒显示肿块内部血流信号;E:频谱多普勒显示肿块内一静脉血流信号;F:腹盆腔中等量的腹水;G:右侧胸腔积液;H:宫内正常孕 24 周胎儿。 BL: 膀胱;FF:腹水;GB:胆囊;M:肿块;PCDS:子宫直肠陷窝;PE:胸水

随后 MRI 平扫发现两种 T2 高信号的病变包含少许囊性成分,推测为卵巢原发肿瘤从盆腔延伸至上腹部(图 2A)。肿块内未发现脂肪组织排除皮样囊肿。宫内显示正常的胎儿(图 2A)。另外,盆腔内发现少量游离积液,腹盆腔及腹膜后均未见异常淋巴结。同样发现了左侧胸腔极少量的积液和右侧胸腔少量积液。肿块的 MRI 特征不符合卵巢纤维瘤而推测可能为卵泡膜细胞瘤或双侧的卵巢颗粒细胞瘤,不倾向于恶性肿瘤。肿块的征象类似与麦格综合征。孕 24 周、25 周与 26 周胸部 X 线检查显示右侧胸腔积液逐渐增多(图 3)。

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图 2 孕 24 周腹盆腔 MRI 平扫。图 A(T2 冠状位)、图 B(T2 矢状位)、图 C(T2 轴向位)和 图 D(T1 轴向位)分别显示双侧附件区体积较大的肿块 T2 呈高信号,肿块内有少许的囊性成分

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图 3 孕 24 周、25 周、26 周孕妇胸部 X 线检查示右侧胸腔积液呈渐进性增多

孕 27 周超声检查显示双侧卵巢肿块体积增大,腹水增加。行多次腹腔积液穿刺引流,腹水细胞学检查均未见恶性肿瘤细胞。孕 29 周超声引导下行右附件区肿块细针穿刺,细胞学检查发现腺癌细胞。孕 30 周患者出现呼吸困难及先兆子痫,行紧急剖宫产术,术中同时切除了双侧卵巢肿瘤,术后病理学检查证实为高级别低分化转移性腺癌,符合库肯勃瘤表现。然而,虽然患者产后行多项检查,但未能确定原发病灶来源。产后 8 个月腹部 CT 扫查显示腹腔内、网膜及腹壁弥漫转移,随后患者死亡。婴儿除早产外未发现其他明显异常。

作者指出,库肯勃瘤是一种少见的卵巢转移性肿瘤,预后差。既往文献仅有几例孕期胃转移的双侧卵巢库肯勃瘤报道,大部分在中晚孕时诊断,孕期中位生存期仅 6 个月。

多数库肯勃瘤原发灶为胃肠道印戒细胞癌。尽管卵巢转移瘤常为双侧、体积较大且生长迅速,但原发部位肿瘤体积常较小甚至检测不到。

本病例提示,若孕期患者出现卵巢肿瘤、腹水和胸水时,特别当卵巢肿块体积较大且为双侧时,需要考虑恶性肿瘤可能。

超声检查通常根据国际卵巢肿瘤分析组标准(IOTAG)的简易标准(Simple Rules)鉴别附件区肿块良恶性,其恶性超声特征包括肿块轮廓不规则、囊性成分、肿块的大小和实性成分、出现乳头状凸起、肿块内部血流的出现和程度、声影和腹水。本病例中双侧附件区肿块起初误判为良性,但后期发现肿瘤快速增大、实性成分为主、内部血流丰富、无声影和腹水等特征,应判断为恶性。

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编辑: 刘德泉

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