子宫圆韧带平滑肌瘤是一种非常罕见的肿瘤,常表现为腹股沟、骨盆或外阴肿块。其中,腹膜外、右侧腹股沟和外阴部位的子宫圆韧带平滑肌瘤更为多见。患者多是绝经前中期女性,虽然大多数并无明显症状,但有部分平滑肌瘤会不断增大,从而可在腹部或腹股沟区触及肿块。
近期,土耳其安卡拉大学医院妇产科的 Kan 医生等报道了一例左侧子宫圆韧带平滑肌瘤,肌瘤位于腹股沟环深部,凸入盆腔,很像附件肿块,并将文章发表在近期出版的 Journal of Obstetrics and Gynaecology 杂志上。
患者,女性,39 岁,因「左下腹部触及一无痛性肿块 3 月」入院。肿块大小较前几个月有所增大,在此期间患者未有任何盆腔不适或发热症状。既往史无特殊。患者月经规律,无泌尿生殖系统和肠道不适。经阴道超声检查示一实性、不均匀盆腔肿块,直径为 7~8 cm,边界可与子宫区分开;子宫和对侧卵巢无异常,无法单独查看左侧卵巢情况;无盆腔积液等可疑情况。
术前全身检查 CA125、CA19-9、CEA 水平均在正常范围内。研究人员遂行诊断性腹腔镜检查,以明确诊断并进行治疗。腹腔镜下可见一直径约为 8 cm 的肿块,起源于子宫左侧圆韧带的外侧部分,延伸至腹股沟环深部,凸入盆腔;其他骨盆结构和腹膜表面均正常。
图 1 左侧圆韧带平滑肌瘤术中所见
因此,术者决定行开腹手术,将肿块完全从前腹壁和左腹股沟剔除(图 1)。冰冻病理示子宫间质瘤。术后患者病程平稳,恢复良好,术后第二天出院。最后,组织病理学检查证实为子宫圆韧带平滑肌瘤。
讨论
平滑肌瘤是最常见的女性盆腔肿瘤,起源于个别子宫肌细胞的克隆增殖,是一种激素依赖性的良性肿瘤。通常认为其发病率为 20%~25%,但 Downes 等在 2010 年的研究中发现 77% 的子宫切除标本的病理组织为平滑肌瘤。由于雌激素是是肌瘤扩增和克隆最重要的因素,因此平滑肌瘤更常见于绝经前女性。
罕见部位的平滑肌瘤应当与常见的子宫平滑肌瘤、骨盆、附件和腹股沟肿块相鉴别。圆韧带平滑肌瘤非常罕见,它好发于圆韧带的腹膜外段,并且多发生在右侧,原因未知。由于肌瘤起源部位的特殊性,圆韧带平滑肌瘤可能表现为嵌顿性腹股沟疝、淋巴结肿大和卵巢囊肿。为避免误诊、确定手术类型,临床医应当借助 CT 和 MRI 明确肌瘤起源部位。
此病例中,术前超声检查示左侧不均性盆腔肿块。鉴于肿块的不均匀性、大小和位置,临床医生最初将圆韧带平滑肌瘤误诊为附件囊肿。治疗方面,腹腔探查结合肿块完全切除是足够的。这种方法也有助于识别如子宫内膜异位症、硬纤维瘤、腹直肌鞘内血肿和脓肿。在确定手术治疗前,诊断性腹腔镜有助于明确肿块性质,决定手术方式。
总之,圆韧带平滑肌瘤应与其他盆腔肿块进行鉴别诊断。体积较大的腹膜外圆韧带平滑肌瘤可通过腹股沟管凸入腹腔,易与盆腔和附件肿块混淆。