超声上,先天性左侧膈疝(CDH)常表现为胎儿胃向上进入胸腔而与心脏相毗邻,然而也有例外情况,即虽然存在左侧膈疝,但胎胃并未进入胸腔,仍位于腹腔内。不难想象,此种情况下超声诊断难度剧增。为此,来自美国的 Morgan 博士等人回顾性分析了 22 例这种特殊类型膈疝的超声表现,指出这类膈疝有一共同的超声特征,即胎胃及(或)胆囊与胎儿膀胱相接触,据此特征将有助于本病的发现与诊断,文发表于 2016 年第 9 期的 J Clin Ultrasound 杂志上。
作者所在医疗机构自 2002 年 6 月至 2015 年 8 月共发现 324 例先天性膈疝,其中左侧膈疝 278 例,右侧膈疝 45 例,双侧膈疝 1 例。经查询,所有左侧膈疝中, 有 22 例胎胃并未进入胸腔,而仍位于腹腔内(图 1),患者孕龄 19w1d~38w2d。其中除 1 例在超声诊断后选择中止妊娠外,其余 21 例均于出生后进行了膈疝修补术,术中均证实了产前超声所见。
图 1 左侧先天性膈疝胸腔横断面:胎胃仍位于腹腔内,小肠疝入左胸腔,纵膈稍移位;由于右肺与疝入的小肠回声近似,超声难以区分,尤其使用低频率探头
作者发现,此 22 例胎儿在超声检查过程中,大部分的胃、胆囊及膀胱均充盈良好,仅少数病例充盈欠佳或未充盈。15 例可见膀胱与胃及胆囊彼此相接触(15/22,68.2%),形成「三叶草」样表现(图 2 - 图 4)。另有 2 例只有胆囊与膀胱相接触,少数病例的膀胱与胃虽未接触到一起,但距离很近,与正常情况截然不同(图 3 和图 4)。
图 2 示孕 29w6d 发现的左侧膈疝胎儿的盆腔冠状面:可见胎胃(ST)仍在腹腔,胃及胆囊(GB)均充盈,并与膀胱(BL)相接触
图 3 胎胃位于腹腔的左侧膈疝:图 A 为孕 32w6d 所见,膀胱及胃均充盈欠佳,二者虽未接触到一起但距离很近(小箭头);图 B 为 37w2d 随访所见,此时膀胱与胃充盈可,并接触到一起(小箭头)
图 4 为孕 20w3d 所见左侧膈疝:图 A 示肠管(SB)进入胸腔;图 B 为胎儿下腹部冠状面,可见胆囊与膀胱相互接触,而胃并未与膀胱接触
作者还在研究中设立了 44 例正常胎儿的对照组,结果均未发现膀胱与胃或(及)胆囊相接触(图 5)。
图 5 示正常胎儿的冠状面:图 A 可见胃远离膀胱,图 B 显示胆囊也可见
作者分析指出,先天性膈疝在中孕早期常难以诊断,尤其只有小肠疝入胸腔而胃仍位于腹腔时。此时,小肠未充盈扩张,回声强度与胎肺相类似,当使用低频率探头或未出现明显纵膈移位时,极易漏诊膈疝。 发生这种特殊类型的左侧膈疝时,胎肝也常位于腹腔内,通常为小肠及大肠进入胸腔。此时,由于腹腔缺少肠管,胃与胆囊就易于向腹腔下方移动,从而邻近甚至接触膀胱,导致出现胃、胆囊与膀胱相接触的超声表现。若只有肝脏疝入胸腔而肠管与胃均位于腹腔时,肠管则影响胃的活动,难以表现胃与膀胱相遇相接触的征象(图 6)。
图 6 孕 20w6d 时发现的少见左侧膈疝,疝入胸腔的只有肝脏,生后经手术证实:图 A 和图 B 分布为胸腔横切面和腹腔冠状面,由于肠管位于腹腔内,胃与膀胱均位于正常解剖位置,相距很远,无法相互接触