黄体酮自身反应性疾病在临床较为罕见,且具有周期性表现的特点,临床症状有荨麻疹、多形性红斑、湿疹、血管性水肿以及黄体酮诱导的过敏反应等,起病时间多为月经前 3-10 天,持续时间与黄体周期相一致,月经开始后逐渐缓解。
黄体酮自身反应性疾病的发病原因尚不明确,常见为外源性黄体酮暴露,如口服避孕药等,而怀孕期间对内源性黄体酮产生自身反应的情况更为罕见。
来自英国 Saul 医生在近期的 Clinical and Experimental Dermatology 杂志上报道了 1 则发生黄体酮自身反应性疾病的病例,详情如下。
基本病史
患者女性,23 岁,因慢性特发性荨麻疹就诊皮肤科,表现为背部和四肢慢性自发性荨麻疹及血管性水肿,经抗组胺(非索非那定 360 mg,1 日 2 次)、酮替芬(1 mg,1 日 2 次)、多虑平(20 mg)治疗后症状并无改善。
曾有数年服用含乙炔雌二醇和屈螺酮成分的口服避孕药史,初次发病起因为一次剂量加倍的服药。患者服用糖皮质激素期间曾出现失眠体乏、心神不宁等症状,其他药物不良史包括服用阿司匹林、布洛芬或四环素后加重荨麻疹病情。
患者月经规律,行经 3-5 天,周期 28 天,未采取避孕药避孕。每次月经前 7 天左右,患者荨麻疹病情都会周期性加重。体格检查示背部轻度荨麻疹样皮损(图 1 所示),症状周期不超过 24 h,排除荨麻疹性血管炎,其余未见异常。
图 1. 患者荨麻疹临床表现
患者血液学、生化指标及甲状腺功能等检查均未见明显异常,血浆 IgE 抗体水平(400 kIU/L)轻度升高(正常水平 < 100 kIU/l)。组织活检证实为荨麻疹,未发现血管炎相关表现。
黄体酮皮肤点刺试验(孕酮 50 mg/ml 溶于乙醇-水溶液)示速发型过敏反应,而生理盐水对照试验阴性。皮内注射 0.05 ml 孕酮后 15 min 出现一直径 5 mm 瘙痒斑块,而皮内注射生理盐水未见异常,随即邀请妇产科医生会诊。
诊断: 黄体酮自身反应性疾病
治疗
注射戈舍瑞林 3.6 mg。
首次注射后患者荨麻疹症状明显改善,于当月经期结束后第 2 次注射同等剂量的戈舍瑞林,第 3 针于次月经期结束后注射,治疗 5 个月后患者痊愈。
病例学习
黄体酮自身反应性疾病临床较为罕见,可发生在育龄期女性初潮至绝经期之间的任何时段。本病确诊过程中,需要排除自身免疫性慢性荨麻疹,皮下黄体酮注射试验阳性可支持黄体酮诱导性荨麻疹的诊断。
戈舍瑞林为一类促性腺激素受体激动剂,治疗期间患者出现停经现象,药物停用后月经恢复,但可伴随雌激素高水平相关的并发症,如骨质疏松症等,其他治疗措施包括激素治疗(三苯氧胺、司坦唑醇)、环孢素、甲氨蝶呤以及奥马珠单抗等。